專業醫療知識 · 守護您的健康
顱咽管瘤分為鞍內型、鞍內-鞍上型與鞍上型三種。鞍內的意思就是長在蝶鞍內，本身它有垂體結構，但是鞍內偏上位置，就有兩側視神經、視交叉，再向後就有視束這個重要結構。出現視野缺損的原因，通常是因為顱咽管瘤壓迫視神經、視交叉或者是視束三種結構，然後引起視力下降或者視野缺損，視野缺損與腫瘤生長的部位有直接關係，通常壓迫視交叉部位，容易引起雙顳側偏盲，若生長位置偏向一側，比如長到右側視神經下部，壓迫右側為主，可能出現右眼視力下降，甚至失明，然後出現左顳側偏盲，同理若長到左側，可能左側視力較差，然後右顳側出現偏盲，根據腫瘤的部位出現的視野缺損不同。
顱咽管瘤的位置中有鞍內-鞍上型，甚至鞍上型，這兩種生長的方向就是向鞍上生長，垂體和下丘腦有一個較重要的內分泌軸，部分激素都由它們分泌，包括抗利尿激素，如果分泌較少，尿量就會增多，部分患者每天甚至飲用幾十升水，尿量也增多。所以根據顱咽管瘤生長的部位，可能影響下丘腦與垂體的功能，比如抗利尿激素分泌較少，就會出現尿崩症，就是飲水多、尿量多，所以需要注意補充鹽分等電解質的成分。這個出現的幾率，我們稱為首發症狀，患者就診時，主要就是尿崩，但是講話直接就是講飲食多、尿量多，這種出現的幾率佔10%。
顱咽管瘤的位置就是生長在鞍區，它的分型是鞍內型、鞍上型、鞍內-鞍上型三種。但這個部位有較多重要結構，包括下丘腦，還有垂體，它們有一個傳導的鏈條，就是內分泌中樞，分泌一些激素，然後 通過一些傳導途徑，門靜脈系統傳到垂體，如果垂體各方面激素水平都正常的情況下，人的各種表現沒有異常，但是如果腫瘤較大，壓迫到下丘腦、垂體或者垂體柄這些重要結構，就會出現內分泌的紊亂，包括有些垂體功能低下，他的表現有時全身乏力，無精打采等，就是諸如此類的表現。內分泌方面的紊亂，就是因為腫瘤壓迫這些重要結構。下丘腦、垂體柄與垂體等這些重要結構的功能的紊亂，病根就在顱咽管瘤本身。
顱咽管瘤病人有時會出現精神異常症狀，但這種情況較少見，顱咽管瘤通常會引起視力、視野的損害，還有內分泌功能的紊亂，但是精神異常症狀，也出現少數病人中，一個是對症使用一些抗精神的藥物，如氯丙嗪等，但是這不是最終的解決方案，還是應該積極的就 診，特別是到高水平的醫院，因為顱咽管瘤手術要求較高，若要完全切除，普通的地市級醫院水平無法達到，做完手術後有殘留，然後再復發，再做手術難度會倍增。所以要治癒顱咽管瘤，首先找好大夫，好醫院，做到全切後，精神症狀也會改善，甚至消失。
顱咽管瘤有時候長的較大，就是向鞍上生長或者向鞍旁生長，部分甚至有8-10cm，所以切除範圍我們肯定是要將腫瘤切除，並且有一些囊性的腫瘤，囊內囊液放出，有時囊壁需要切除，囊壁遺留，將來都是復發的根源，是禍根。我們現在做額底縱裂，經雞冠入路，切除顱咽管瘤，這個入路較好，因為它位 置相對較低，就在眉心位置，從該位置切割一個銅錢大小切口，然後向後觀察的位置較高，這樣就將顱咽管瘤在直視下分塊，銳性的切除，效果較好。顱咽管瘤切除一定要注意保護下丘腦的功能，如果在直視下可以觀察清楚下丘腦與顱咽管瘤粘連的程度、粘連的範圍，可以在顯微鏡下觀察較清楚，哪部分是下丘腦的結構，哪部分是瘤壁的結構，所以可以用銳性的纖維剪刀，銳性就是剪一部分剝一部分，將粘連較緊密的關係逐漸分開，保留正常的下丘腦組織，然後將腫瘤逐漸的切除，將影響到周圍結構的粘連的部分全部分開，不留包膜，這樣就會將顱咽管瘤根治，所以這個入路較重要，額底縱裂入路就是將顱咽管瘤較好的顯露，然後徹底的切除，所以切除範圍就是要將所有的腫瘤在顯微鏡下全切。
顱咽管瘤治療主要是手術治療。大多數的顱咽管瘤都可以通過手術達到全切除，有些比較複雜的顱咽管瘤比較大，可能不能達到全切除，但對於殘餘的顱咽管瘤，術後也可進行伽瑪刀的放射治療，達到治療的效果。手術治療最主要的是在切除過程當中，可能會對周圍的組織有騷擾，有的時候會有併發症的發生。比 如術後會出現尿崩，即術後出現小便增多，正常人最多是2000-3000ml的小便，但是患者可以比正常人多上1倍，甚至還要多的尿量。多數在經過術後的處理是能夠控制的。但是也有少部分病人是不能控制的，就變成永久性的尿崩，這種病例發生比較少，大部分病人都可以恢復。治療方面還有一個辦法，對沒有能夠完全切除的顱咽管瘤，比如多囊、無法剝離性質的，也可以放入一個儲液囊即Ommaya囊，把囊放進去以後留在裡面，然後用一根管子，把它引到顱外，儲液囊就永久性地放在裡面。如果顱咽管瘤又有囊液，我們可以通過管子把液體抽出來，也可以通過管子往裡面注射藥物，來達到治療目的。
化療藥物是細胞毒藥物，所以它在殺傷癌細胞的同時，也會殺傷正常的細胞，最明顯的就是胃腸道反應。化療期間出現胃腸道反應，就會影響患者的食慾，需大量補充蛋白質，一般選擇雞、魚、鴨、泥鰍和鱔魚等低脂的蛋白質。
神經外科鞍區比較大的一個腫瘤，就叫顱咽管瘤，顱咽管瘤來源於胚胎期殘存的顱咽管細胞，它分兩種類型，一種是成釉細胞型，另外一個是鱗狀乳頭細胞型，所以顱咽管瘤它的CT影像學表現，神經外科醫生最容易發現的一個問題，就是蛋殼樣的鈣化，就是說在CT或者磁共振發現有囊變或者囊實性 的變化，甚至於有包膜鈣化的鞍區佔位病變，我們容易把它區分出來。顱咽管瘤在病理類型上雖然屬於良性腫瘤，但是它的總體預後並不是非常好，因為顱咽管瘤有兩個發病的高峰期，一個是在青少年時期，另外一個就是中老年以後發生顱咽管瘤。顱咽管瘤的磁共振、CT的影像學表現，比較典型的就叫蛋殼狀，就是在他CT或者在磁共振上可以發現一個囊壁的鈣化或者廣泛的鈣化，甚至於有些在手術中發現它非常難以處理，所以它的影像學表現，可以看到一個蛋殼樣的改變，是CT的一個典型表現。
顱咽管瘤是一個良性腫瘤，它對放療、化療，甚至於早期進行囊液抽吸，或者進行零距離照射、放療，這些都是不敏感的。現在我們神經外科的推薦指南里面，對顱咽管瘤的治療，首選的方案還是手術。手術有兩種方式，一種是開顱，另外一種是內鏡經蝶，通過鼻腔去做顱咽管瘤顯微手術和內鏡手術，現 在是治療顱咽管瘤的一個首選方案。我們開顱手術以後，隨著顯微神經外科的發展，很大一部分人能夠達到全切，對整體預後是非常好的。顱咽管瘤也分三種類型，一種就是鞍下型，一種是鞍內型，另外是三腦室型。所以對顱咽管瘤來說，開顱手術選擇不同的手術入路、手術方式和路徑，除了跟神經外科醫生的經驗和習慣有關以外，現在來說我們很容易做的就是顯微鏡下經額下去切除顱咽管瘤。另外一個就是從神經內鏡下擴大經鼻蝶處理顱咽管瘤，這一類腫瘤的鏡下全切率，現在隨著技術的發展已經達到非常高的比例。
顱咽管瘤是很大的一類腫瘤，如果選擇合適的手術方式，能達到全切，那麼他的預後是比較好的。但是顱咽管就要談談它的起源，它是來源於殘存胚胎的顱咽管細胞，那麼跟垂體柄的關係就是顱咽管瘤很容易談的一個問題，如果浸潤它的包膜，那麼他的切除全切，預後就比較好，如果把整個垂體柄全部侵 犯了，那麼切除以後，手術風險就比較大。還有就是它對垂體功能的影響，它對垂體的壓迫，甚至引起垂體功能的低下，在接觸顱咽管的時候，影響門脈系統會影響整個內分泌功能的紊亂、引起尿崩，所以手術風險應該說比較大。你越想全切，可能帶來的一些手術併發症或者手術風險還是比較大的，但是隨著顯微神經外科的發展，手術切除顱咽管瘤已經是主要的趨勢，而且它的切除全切率逐年增高。
顱咽管瘤的手術併發症，就要談到顱咽管瘤周圍比鄰的一些神經結構，比如，前上方的視交叉、後上方的視丘下部、後方的垂體，還有跟它比鄰的垂體柄這些重要結構，包括雙側頸內動脈和門脈系統的一些微小穿支血管，這就談到手術併發症的一個最大的問題，就是周圍結構都比較重要，而且比 鄰了一些重要的神經結構。我們有一個入路就是經額下，經終板切除顱咽管瘤，那麼有可能對視神經、視交叉，甚至於對視力和視野有很大的影響；如果對後方的垂體功能影響或者門脈系統供應不好，會引起內分泌激素改變；如果對垂體柄損傷或者出現垂體柄的切斷，涉及到顱咽管瘤全切，我們經常有個專業的問題，就是顱咽管瘤跟垂體柄的關係，如果有些侵入到垂體柄內，要達到全切的，可能把垂體柄切掉，就涉及到一個永久性的尿崩症，那麼就涉及到電解質紊亂和永久性的尿崩，需要一些藥物處理；還有就是對一些重要血管的粘連，在切除顱咽管瘤的過程中，有可能引起一些大的出血，那麼風險就非常大了，可能有生命危險。
談到顱咽管瘤的化療效果，我們又回到一個非常簡單的問題，顱咽管瘤是一個良性腫瘤，它來源於顱咽管的殘存細胞，顱咽管化療是沒有藥物的，而且也是無效的，所以一定要記住，如果給你推薦化療藥物，肯定是無稽之談。因為囊性顱咽管瘤無法完全把囊壁剝除或者切乾淨，我們原來有些嘗試的手段， 比如安質子泵或者打一些化療藥物，爭取讓顱咽管瘤復發延遲或者減少復發。但是現在目前為止，發現非常非常多的一些藥物對顱咽管瘤是沒有用的，所以腫瘤顱咽管瘤不存在化療的問題。我們在早期也做過一些顱咽管瘤，就是殘留的瘤腔腔內化療，比如打博萊黴素，但這些現在因為它的併發症比較多，化療藥物對周圍腦組織，甚至於對一些血管的影響，我們現在已經基本上禁用了，所以顱咽管瘤原來的腔內一些化療藥物的治療，現在已經基本上被否定，而且是無效的。
顱咽管瘤雖然屬於良性腫瘤，但是它有兩個高峰期，一個就是青少年期，另外一個是中老年期。在這個高峰期裡面，大多數病人都會生長，而且會引起相應的神經功能紊亂，很多人伴發垂體功能低下，還有就是影響視丘下部，會引起記憶力下降。所以在青少年時期，顱咽管瘤影響兒童的 發育、生長，非常矮，而且顱咽管瘤會影響垂體的內分泌功能，很多人出現一些不育現象，也有一些顱咽管瘤引起視力和視野的改變，出現盲人或者視野的改變，容易誘發視力明顯下降。還有顱咽管瘤對垂體柄的影響，我們叫做繼發性的尿崩症，會出現多尿，電解質容易發生紊亂。還有一些顱咽管瘤會引起視丘下部的損害，最明顯的一個表現就是有些人精神障礙，所以顱咽管瘤在兩個高峰期內，往往都需要外科手術的干預或者治療，而我們也有一些中老年人，年齡比較大的，因為他的體質不好，我們也有一些顱咽管瘤的觀察，就是說長期的隨訪和觀察。顱咽管瘤現在的治療有一個理念就把它不歸為良性腫瘤或者可以治癒的腫瘤，而是歸於可以管理、可以治療的一個慢性病，我們現在也有一些病人，因為年齡偏大，你要積極觀察，否則出現嚴重的一些神經功能障礙以後，手術難度和手術風險會明顯增加。