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脊髓栓系綜合徵是由於各種先天或者後天原因引起脊髓或圓錐受牽拉,而引起的一系列神經功能障礙和畸形綜合徵。本病多見於新生兒和兒童,女性多於男性。手術鬆解是目前治療脊髓栓系綜合徵的唯一手段,已明確診斷的兒童患者適於手術者不宜拖延。成人有症狀者需慎重考慮,考慮具體病情,結合患者具體症狀和病情進展速度。因本病起病比較隱匿,初發時患兒經常就診於兒科、泌尿科、骨科或者神經內科,從而延誤對病情的確診。提高對本病的認識尤其關鍵,以避免漏診、誤診和延誤治療。治療越早,效果越好。手術治療可以達到解除脊髓栓系壓迫,恢復局部微循環,促進神經功能恢復的目的。由於神經功能障礙多為不可逆性,為防止已出現的症狀進一步加重和繼續出現新症狀,提倡儘早手術。
脊髓栓系綜合徵手術治療可以達到解除脊髓栓系壓迫,恢復局部微循環,促進神經功能恢復目的。由於神經功能障礙多不可逆,為防止已出現症狀進一步加重和繼續出現新症狀,提倡儘早手術。本病有不同病因,有先天性因素也有後天性因素。主要根據不同病因採取不同手術方式,具體如下:
脊髓栓系綜合徵是一種慢性神經損害性疾病,分為先天性和後天性。脊髓栓系綜合徵是由於各種先天性或者後天性原因引起的脊髓或者脊髓圓錐受到牽拉,從而引起一系列神經功能障礙和畸形的綜合徵。本病多見於新生兒和兒童,女性多於男性。手術鬆解是目前治療脊髓栓系綜合徵的唯一手段,已明確診斷的兒童適於手術者不宜拖延。成人型有症狀需要慎重考慮後具體分析、具體操作。
脊髓栓系綜合徵是由於各種先天或者後天因素引起的圓錐或者脊髓受牽拉,而引起的一系列神經功能障礙和畸形綜合徵,本病多見於兒童和新生兒,女性多於男性。手術鬆解是目前治療脊髓栓系綜合徵的唯一手段。檢查方法如下:
先天性脊髓栓系綜合徵的患者若脊髓沒有上升導致神經損傷,通過儘早手術可以得到治癒。先天性脊髓栓系綜合徵屬於神經外科疾病,如果病人有大小便問題,出現雙側下肢沒有力量、走路不穩這些情況,要儘早到神經科就診。如果通過腰骶段的磁共振檢查是脊髓栓系綜合徵,要與神經外科大夫進行溝通,病人通過儘早手術可以得到治癒。
脊髓拴系綜合徵是先天性或後天獲得性脊柱、椎管、脊髓異常。正常人脊髓圓錐位於胸12至腰1椎體水平,脊髓拴系綜合徵患者脊髓圓錐位置下移可造成脊髓、馬尾神經出現缺血、缺氧,神經組織變性等病理改變。臨床會出現疼痛、大小便功能障礙、下肢感覺運動障礙等。引起原發性脊髓拴系原因主要有以下幾點:
脊髓栓系綜合徵需要從脊柱脊髓發育來講,在胚胎期脊髓、脊柱在椎管內等長,隨著胚胎髮育到胎兒出生時脊髓位置上移,在腰2或腰2-3的水平,出生後如1-2歲可能會上升,會達到腰1或腰1-2節段的水平,正常成人後會上升到腰1下緣水平,此為正常結構、正常發育。隨著人體生長,脊髓位置會不斷上移,如果脊髓末端終絲受到牽拉,或受到粘連不能上移,會造成脊髓神經功能障礙,這種脊髓功能障礙叫脊髓栓系,也可以叫做脊髓栓系綜合徵。
脊髓栓系綜合徵是一種少見脊髓先天性發育畸形,為脊髓圓錐位置下移並被栓系在椎管內或終絲增粗而引起,伴發其它畸形,從而產生一系列神經功能障礙綜合徵。本病常伴發較多其它畸形,如脊髓本身畸形、椎管內脂肪瘤、脂肪脊膜膨出、脊椎分裂、半椎體、棘突交叉、皮膚竇道等。正常脊髓圓錐位於腰一椎體下緣椎管內,脊髓圓錐向下延續為一根細長終絲,終絲直徑≤2mm。當患者腰椎MRI顯示脊髓圓錐低位,位於腰二椎體以下,終絲直徑增粗>2mm,伴有神經損害症候群或伴有其它畸形存在,應高度考慮脊髓栓系綜合徵。磁共振上不僅能準確判斷有無脊髓栓系,同時可以清晰顯示脊髓栓系原因和脊髓脊柱改變。
脊髓栓系病人手術一般在腰背部或者骶尾部,術後護理其實非常重要。大部分脊髓栓系可能年齡比較小,對於大小便控制比較差,經常發現尿不溼上有大便,尿不溼上大便會沾染到敷料上。所以脊髓栓系術後最主要是對創口保護,對大小便護理,因為直接會影響創口癒合,甚至會引起創面感染。
脊髓栓系綜合徵是多因素導致疾病,可能跟遺傳有關係,也有可能跟孕期血壓、血糖、孕期葉酸補充等有關係。目前脊髓栓系綜合徵影響比較大因素是葉酸補充,補充葉酸的孕婦發生脊髓栓系綜合徵概率明顯少於沒有正規使用葉酸補充孕婦,但需要正規補充葉酸。
脊髓栓系綜合徵主要影響大小便、下肢功能,包括其它運動或者感覺障礙等問題,最常見對小便影響。首先脊髓栓系綜合徵診斷依據磁共振,所以磁共振在脊髓栓系診斷中最重要。
脊髓栓系綜合徵原理是脊髓跟脊柱發育過程當中,脊柱生長速度大於脊髓生長速度,而脊髓頭端相對固定,脊髓栓系患兒遠端因為某種原因進行牽拉,從而導致頭端在往上牽拉時候,脊髓被過度牽拉,從而導致一系列症狀。比如進行手術治療後,可能把牽拉因素去除掉。但是人類有時候有自愈能力,比如除掉本來離斷掉因素,後來產生粘連,會產生復發情況;或者有病人即使進行鬆解,後來也沒有產生粘連,但是神經損傷可能已經存在。所以臨床表現不見得手術做完之後立竿見影消失,部分人臨床表現甚至不會消失。