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三尖瓣下移畸形是一種罕見的先天性心臟畸形。1866年Ebstein首先報道一例，故亦稱為Ebstein畸形。其發病率在先天性心臟病中佔0.5～1％。三尖瓣下移畸形係指三尖瓣畸形，其後瓣及隔瓣附著點位置低於正常，不在房室環水平而下移至右心室壁近心尖處，其前瓣位置正常，致使右心房較正常大，而右心室較正常小，可有三尖瓣關閉不全。此類畸形常合併卵圓孔開放或房間隔缺損以及肺動脈狹窄。由於右心房內血量較多，壓力增高，其所含血液部分經房間隔缺損或卵圓孔流入左心房，部分仍經三尖瓣入右心室，因肺動脈狹窄，進入肺循環的血量減少，故回入左心房的動脈血量也少，此時再與自右心房分流來的靜脈血混合，經二尖瓣而入左心室及體循環。
通常情況下，胎兒的三尖瓣下移畸形並沒有自行修復的可能。其病變表現為三尖瓣的發育異常、瓣環擴大、瓣葉下移、關閉不全等。由於本身結構存在異常，所以較難自行修復。如果三尖瓣下移畸形的病情較輕者，可能終生無明顯不適症狀，也無需修復。如果病情較重，出生後症狀則較為明顯，一半左右的患者會在2歲內死亡。在成年後，部分患者也可能會逐漸出現不適症狀，多表現為心衰、缺氧和心律失常等情況。所以如果出現三尖瓣嚴重關閉不全、發紺、心臟擴大明顯等情況，建議及時進行手術治療。
三尖瓣下移畸形又稱Ebstein畸形，指部分或整個三尖瓣瓣葉沒有附著於三尖瓣環的正常部位，而是呈螺旋形向下移位，異常附著於右心室壁的一種先天性畸形。三尖瓣下移畸形的超聲心動圖表現如下：
三尖瓣是右心房和右心室間的瓣膜，具有三個瓣葉，功能類似於“單向閥門”。正常情況是血液通過三尖瓣從右心房流入右心室，心臟收縮時閥門關閉，防止血液倒流。三尖瓣下移畸形是由於瓣葉下移導致，瓣葉下移後與正常瓣環處於不同水平，導致瓣葉關閉不嚴，心臟收縮時可出現血液 從右心室倒流至右心房。臨床上，將瓣葉下移與正常瓣環之間的心臟組織稱為房化心室。
三尖瓣下移畸形也稱為埃博斯坦畸形，屬於先天性心臟病，主要指三尖瓣後瓣和隔瓣發育不良，生長低於正常位置，從而導致部分心室組織變為心房組織，同時合併房化右心室和三尖瓣中大量反流。若三尖瓣下移畸形較輕，出現少 量反流或少中量反流，可以繼續觀察，但若出現大量反流或中大量反流，則需手術矯治。
三尖瓣下移畸形，導致三尖瓣反流，長期反流可導致右心房和右心室增大，心功能下降，三尖瓣下移畸形治療方式主要是手術，手術方式包括Carpentier手術、錐形手術、解剖矯治術或三尖瓣瓣膜置換術。其中解剖矯治術屬於較為先進的治療方式，適應症較為廣泛，相比於Ebstein手術和錐形手術，明 顯減少三尖瓣瓣膜置換率，術後效果較好，術後反流、複發率和再次手術率明顯降低。
三尖瓣在哪個位置呢？三尖瓣打開來看，心臟在這個位置，這是右心房，這是右心室。在這個之間有一個瓣膜，我們稱為三尖瓣。為什麼稱為三尖瓣呢？它因為有三個瓣葉，什麼是三尖瓣下移畸形呢？這是一個先天性心臟病，就是瓣膜本來應該在這個位置，有一部分瓣葉下移到右室平面。一般情況下就會造成中到重度的三尖瓣關閉不全。在臨床上會遇到有一些病人，30多歲、40多歲，有點不舒服就做個超聲，一看是三尖瓣的下移畸形，是個先天性心臟病。這種情況要根據症狀，根據下移程度，根據三尖瓣反流的嚴重程度判斷，是不是該積極的考慮做手術。但是絕大多數情況三尖瓣下移都是要考慮做手術矯治，而且手術矯治的效果很好。現在三尖瓣下移矯治的方法非常多，但是不管是在北京、在國外，還是在我們科室，選擇用不同的方法，總體治療效果都很滿意。