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肺間質纖維化的死亡率與肺間質纖維化的病理類型、病因有關係，呼吸科特發性間質性肺炎包括八種病理類型，其中特發性肺間質纖維化預後最差，死亡率最高，五年死亡率能達到50%-80%。急性間質性肺炎死亡率也很高，五年死亡率>50%，大都在發病1-2個
導致肺間質纖維化的病因還是比較多，既可以是感染的因素，比如病毒或者非典型的病原體，可以導致的肺間質的疾病。也可以是非感染性的原因，比如過敏、使用的藥，還有間接組織病等。此外，肺部的腫瘤導致癌性淋巴管炎等等，都可以導致肺間質的纖維化，但有些纖
吡非尼酮是一種細胞因子抑制劑，它能夠通過調節和抑制細胞因子達到抗炎和抗氧化的作用。可以用於治療輕、中度的特發性肺纖維化，也是一種治療肺纖維化的新藥。如果是特發性肺纖維化，輕、中度的病人可以試用吡非尼酮，它是低劑量、中劑量和高劑量進行依次遞增
肺纖維化即肺間質的纖維化，如果是早期輕度的纖維化，病情不進展則能控制得很好，患者生存期基本不太受影響。肺間質纖維化程度比較重時，患者生存期會很短。此時，積極找到肺間質纖維化的原因，避免原因，包括繼發性的患者要找到原發病，做原發病的治療。對
特發性肺纖維化是一種慢性的進行性的纖維化性間質性肺炎，組織學和胸部螺旋CT特徵性表現為普通型間質性肺炎，病因不清，好發於老年人。特發性肺間質纖維化包括特發性肺纖維化的診斷標準，以及特發性肺間質纖維化急性加重期的診斷標準，特發性肺間質纖維化診
肺部纖維灶要明確其原因，才能確定是否有大的問題。肺纖維灶是影像學上的術語，在影像上看病灶的密度較高，多數是條索或者網狀。如果纖維灶範圍小、單獨存在、沒有進展，這樣的纖維灶多數是既往肺部的炎症，引起的組織類似疤痕的改變，沒有大的問題，不需要治
肺纖維化引起的咳嗽除了採取鎮咳、化痰等對症治療之外，主要是針對肺纖維化的原發病積極治療：1、首先要採取糖皮質激素、免疫抑制劑和細胞毒類藥物、抗氧化劑治療，比如說口服潑尼松、氨溴索、牛磺酸等；2、使用α—干擾素，一般使用2-4周可以有效的緩解
肺纖維化是呼吸系統常見的疾病，具體病因目前不是很清楚，主要表現為咳嗽、咳泡沫痰，後期可伴有明顯的刺激性乾咳、呼吸困難。肺纖維化患者病情可輕可重，平時病情穩定的話，可以不需要特殊治療，或者適當服用乙酰半胱氨酸、吡非尼酮等抗纖維化的藥物延緩病情