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肺纖維化的發病機制尚不清楚，可能與接觸粉塵、自身免疫、病毒感染和吸菸等因素有關。其主要臨床症狀為乾咳和勞力性氣促。目前此疾病的治療效果有限，一般採用糖皮質激素或聯合細胞毒藥物治療，像潑尼松、環磷酰氨、硫唑嘌呤等。若患者肺功能嚴重不全，低氧血
胸悶、呼吸困難是肺纖維化的主要症狀，一般情況下咳嗽症狀不明顯。如果咳嗽咳痰症狀明顯，考慮在肺纖維化的基礎上有肺感染，所以才會出現咳嗽症狀。建議患者積極治療肺纖維化，應用糖皮質激素、免疫抑制劑或細胞毒藥物、抗氧化劑、抗纖維化藥物，比如N-乙酰
特發性間質性肺纖維化也叫做特發性肺纖維化，其臨床症狀與疾病的輕重程度有關。在早期往往沒有任何臨床症狀，或者僅表現為乾咳，多為間歇性或陣發性乾咳，合併感染時可以出現咳痰的症狀。但隨著病情的進展，患者會逐漸出現喘息、胸悶，甚至發熱或痰中帶血等症