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原發性骨髓纖維化症是骨髓增殖性腫瘤的一種。目前發病原因仍然不明確，主要表現為骨髓中巨核細胞和粒細胞顯著增生，伴反應性纖維結締組織沉積，伴髓外造血。主要臨床特點是起病緩慢，脾臟常明顯腫大，外周血中出現幼紅和幼粒細胞，骨髓穿刺常幹抽和骨髓增生低
骨髓纖維化:骨髓造血系統內的膠原增生，甚至新骨形成，以致肝、脾淋巴結的髓外造血，最終導致造血系統衰竭。多數慢性起病，早期沒有症狀，中期時出現疲乏，盜汗，貧血，氣短等症狀，以及腹部疼痛，腹部包塊，骨痛和黃疸等表現。部分患者表現為急性白血病，多
骨髓纖維化晚期患者的治療：1.支持對症治療：給予輸血、輸血小板治療，有感染的患者給予抗生素治療。2.如果存在貧血，可使用康力龍或丙酸睪酮刺激骨髓造血。還可以使用干擾素和1，25維生素D治療。可給予沙利度胺和來那度胺治療。3.如果患者出現巨脾
骨髓纖維化晚期會導致病人死亡，骨髓纖維化是一種增殖性疾病，骨髓纖維化晚期病人，往往表現為造血功能衰竭，會出現明顯的貧血，感染，出血，脾臟巨大等一系列症狀。其中對病人威脅最大的就是感染和出血，這也是導致病人死亡的主要原因。感染可以表現為發熱，
如果患者患有較輕微的骨髓纖維化，而且沒有臨床表現，可以不用特殊治療，定期複查即可。如果患者患有較嚴重的骨髓纖維化，比如出現全血細胞很高，脾臟變大的症狀，可以適當的使用干擾素，或者蘆可替尼來改善症狀，可以使患者體內血細胞減少，脾臟回縮。除此之
原發性骨髓纖維化的病因目前還不是特別清楚，可能與基因突變有關。近些年的研究發現，骨髓內纖維組織增多，與血小板衍生生長因子、巨核細胞衍生生長因子、表皮生長因子和轉化生長因子B的釋放有關，這些生長因子在巨核細胞中合成，貯存於巨核細胞的a顆粒當中
原發性骨髓纖維化的預防應避免苯、鉛等化學物質及放射性的輻射。另外，生活中應加強營養、適度鍛鍊、作息規律等，從而提高自身抵抗力以預防本病的發生。（1）避免接觸放射線及苯、鉛等化學物質，因職業需要經常暴露在這些損害性因素下者應嚴格執行防護措施
骨髓纖維化患者的合理飲食以促進患者症狀減輕或延緩發展，合理、均衡地分配各種營養物質，蛋白質、脂肪、糖類合理全面攝入，不要偏食。合理控制總熱量，合理餐次分配。多喝水，禁菸酒。宜食用清單易消化食物，忌食辛辣、溫熱食物，慎食肥甘油膩之品。1、宜
目前除了異基因造血幹細胞移植，是唯一可能治癒慢性特發性骨髓纖維化的方法以外。其他藥物或方法例如雄激素、羥基脲、脾切除或者放療等都只是姑息性治療，只能改善患者的症狀。一、藥物治療1、雄激素及蛋白同化激素：對於不適合接受異基因造血幹細胞移植
原發性骨髓纖維化起病隱匿，進展緩慢，約1/4～1/3患者在診斷時並無顯著的自覺症狀；在確診前往往有一段很長時間的無症狀期，有的長達數年，甚至10餘年，此期可佔整個病程的2/3左右，唯一的臨床表現是脾腫大。患者常因常規查體或體檢中發現脾大或因