額顳葉痴呆女性多於男性，起病隱匿，進展緩慢。約半數患者有家族史。患者常常表現為固執，易激惹，情感淡漠，抑鬱，以後逐漸出現行為異常，舉止不當，對外界漠然以及衝動行為。隨著病情進展，患者會出現認知障礙，記憶障礙較輕，尤其是空間定向保存較好，但行為，判斷，語言能力明顯障礙。患者變得不能思考，言語減少，模仿語言。