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肺動脈閉鎖，圍術期護理和先天性心臟病圍術期護理的總體原則完全是一致的。在醫院的過程中，由醫生和護士為病人提供圍術期醫院過程中的護理。那回到家裡術後的護理作為圍術期護理的一部分，就要家長來完成了，病人再回到家裡康復的過程中，飲食還是要適當的控制，不能暴食暴飲，尤其是小嬰兒，每一次吃奶的奶量也是良好的觀察指標之一，有一些病人可以通過少量多餐，每3小時吃1次奶，每次吃奶給一個既定的數量來逐漸觀察他的胃口的恢復，那可以通過每3天增加5ml，或者是每10天增加20ml這個劑量，逐漸來把餵食的量加上去。同時這些病人在日常活動的過程中也是需要非常注重的，不能摔倒，不能跑到人多的地方去，尤其是要避免一個人多嘈雜環境所造成的交叉感染。同時用藥和傷口護理也是非常重要的，出院的時候會給病人帶一些藥物回家服用，大多數是一些利尿劑，包括一些強心藥、地高辛酏劑之類的，這些強心利尿治療是心臟手術以後必不可少的。用藥尤其是要仔細，首先要核對劑量。第二要保證正確的用藥時間，以保證這些病人在用藥過程中的用藥安全和用藥的療效，這是非常重要的。傷口護理也是很要緊的，尤其是夏天天氣比較熱的時候，每天最好能夠給傷口消消毒，給他更換新鮮的敷料。相對來說秋冬天病人身上出汗比較少，換藥的頻率可以酌情降低一點，尤其是一些小嬰兒，要提醒我們的家長們，最好能夠給病人24小時佩戴一個小圍兜，因為小嬰兒有時候他會吐奶，如果半夜2-3點鐘餵奶，喂完了以後，孩子吐奶了吐在胸口紗布上面，那半夜2-3點鐘如果再到醫院去找醫生更換敷料，如果路途遙遠，天氣又比較冷，那小孩很有可能又要著涼，那如果到了醫院裡面急診科，掛號再找醫生又需要耽誤時間，所以說帶一個小圍兜作為小細節，其實對病人的傷口護理是很大的預防作用。
肺動脈瓣閉鎖首先分為兩大類。一大類是室間隔完整的肺動脈瓣閉鎖，根據他的解剖形態分為三類。第一型右心室的流入道部分小梁部和流出道漏斗部右心室三部分都存在僅有輕度的發育不良。第二型是右心室的流入道部分存在，漏斗部流出道部分也存在，但是小梁部發 育不良。第三型就是右心室明顯發育不良，只存在流入道部分，而漏斗部和小梁部均沒有發育出來，所以室間隔完整的肺動脈瓣閉鎖，根據它的解剖形態分為三型。一大類是肺動脈閉鎖合併室間隔缺損可以根據其解剖特徵分為三種形態，A型自體肺動脈存在。肺動脈血流主要依靠來自於未閉的動脈導管的血流實施供血，B型自體肺動脈存在，同時還合併有來自主動脈系統的大型側支血管，C型自體肺動脈不存在，僅有來自主動脈系統的大型側支血管，向兩個肺供血。
正常孩子有兩根非常重要的大動脈，一根是主動脈，一根是肺動脈。有些孩子肺動脈沒發育出來，稱為肺動脈瓣閉鎖。有的孩子肺動脈主幹閉鎖，是一種形式。有的孩子左、右肺動脈都沒發育出來，是一種非常嚴重的肺動脈閉鎖，是比較的極端形式。肺動脈閉鎖 是一種嚴重危害兒童健康的非常嚴重複雜的先心病，孩子出生後會出現各種各樣的症狀，包括缺氧、活動耐力差、多汗。嚴重的孩子，因為肺動脈供血跟不上，會出現暈厥，甚至出現神經系統併發症，嚴重的會出現腦膿腫，是非常嚴重的。也有的孩子肺動脈閉鎖，又長出很多側支血管，表現並不以典型的青紫、缺氧為主。還有一種比較特殊的肺動脈閉鎖，表現為肺部充血，反覆感冒、多汗、活動耐力降低。總的來講，肺動脈閉鎖是一種非常複雜的嚴重威脅兒童生命的先心病，要及早的就診、手術。
肺動脈閉鎖手術方案非常複雜，有的孩子可能需要2-3次手術，但總的來講肺動脈閉鎖手術成功以後，生活質量還是可以的。大部分孩子根治以後心功能發育可以接近正常孩子，一般的跑、跳、運動都可以和正常孩子一樣。 有的孩子病情特別複雜，手術以後恢復沒有這麼樂觀，可能需要多次手術，甚至需要多次介入治療，生活質量低於正常孩子，這類情況不是特別多見。如果小孩子能存活下來，隨著醫學技術提高，還有很多辦法可以補救，說不定在不遠的將來這類孩子也能恢復正常生活。
肺動脈閉鎖手術費用，依據分型不同，選擇的不同的治療方案，費用各有差異。肺動脈閉鎖Ⅰ型，手術費用大約為5-6萬元左右；如果肺動脈發育較差，需要通過多期手術治療，每一期手術費用均約5-6萬元；一般如果一次能根治的手術，費用只需要6萬元左右。
小兒肺動脈閉鎖的治療主要還是要依靠手術，因為作為一種先天性的心臟結構的畸形，光依靠藥物只能控制一些症狀，手術是其唯一的治療方法，通過手術的修補，把病人的心臟結構修補到正常，給病人帶來治癒的福音。而不同的解剖分型，就意味著病人手術方案的不同，如果是心臟右心室三部分都發育良好的室間隔完整的肺動脈閉塞，可能在新生兒期或者是低年齡期，在小嬰兒的時期就接受一次性根治手術。那未來他的生活質量和自然壽命和正常人差不多。而有一些肺動脈閉鎖合併室間隔缺損的病人，確實不同的解剖分型，對手術方案的制定產生了很大的影響，如果自身肺動脈存在，發育良好的病人，手術方案可能就跟法洛氏四聯症差不多，而手術的預後也跟法洛氏四聯症差不多，他的自然壽命完全有可能接近正常人。那如果自體肺動脈沒有發育，或者是自體肺動脈發育很差，左右肺血依靠大型側支血管來供應的這些病人。這些病人，如果側支血管的位置可以，能夠做側支匯合手術，那醫生就可以把這些側支血管給他匯合收集起來，再和右心室系統和肺總動脈接通，那這些病人可能要通過分期手術分2期或者是分3期手術的方案來對他實施治療，那如果確實能夠成功的進行側支匯合手術，而且是在小年齡階段實施這種手術，那病人的預後還是非常不錯的。那有一些病人年齡很大了，而且側支血管的位置很不好，沒有這種明顯的粗大的側支，而是許多密密麻麻細小側支血管，特別是像C型的解剖結構的病人，完全沒有自身肺動脈他依靠各種細小側支來廣泛供應左右肺血，那這些病人往往是沒有實施根治手術的機會。那有一些病人年齡大了以後，只能通過心肺聯合移植來接受這樣一個治療。
先天性肺動脈閉鎖的手術最佳年齡，完全取決於病人不同的解剖類型。這些病人大多數都有發紺，也就是平時所說的缺氧，可能存在嘴唇發紫，指甲發紫。有一些病人的肺血流完全是依賴於動脈導管來供血的，無論是室間隔完整的肺動脈閉鎖，還是合併室間隔缺損的肺動脈閉鎖，他的肺血流來源，如果單一依靠動脈導管，這個病人在新生兒期以後，大多數的人的動脈導管會收縮，那這樣子他的肺血流來源就受到了限制，進入肺臟的血流減少，也就是說沒有更多的血，或者沒有足夠的血能夠到肺裡面去運輸氧氣，這些人的缺氧，這些人的發紺症狀會加重。有些人會達到致命的程度。那確實有一小部分的肺動脈閉鎖病人是需要在新生兒期以內實施手術的，前提是他沒有足夠的肺血流能夠運輸氧氣的，他的缺氧加重了，所以這些病人有可能絕大多數先要構建一個體肺分流來維持足夠的肺血流。這些病人在接受了初期手術以後，缺氧症狀就能夠改善。而如果有一些病人左右肺動脈發育良好，僅依靠粗大的動脈導管來往左右肺裡面供血，那他沒有什麼缺氧，在嬰兒期和小嬰兒期、新生兒期生長發育都挺正常的，只是有一些輕度的缺氧而已，那這些病人完全是可以在3-6個月或者是0.5-1歲之內接受手術，有一些左右肺動脈發育非常良好的病人，有足夠的肺血流供應，完全可以像法洛氏四聯症一樣在0.5-1歲之內接受手術。但是有一些病人的肺血流完全是依賴於側支，那這些病人確實是存在比較粗大的側支，而且有機會實施側支匯合手術，這些病人還是要早一些接受手術，如果這些病人一直不接受手術，可能確實是沒有什麼症狀。但是時間長了以後，肺每一個區段都可能會產生一些局灶性的、區段性的肺動脈高壓，那這些病人再接受分期手術的風險就明顯就增大了。
肺動脈閉鎖是一種非常複雜性的心臟病。很多孩子除了肺動脈閉鎖，往往合併室間隔缺損。室間隔缺損合併肺動脈閉鎖的治療方案非常複雜。對醫生來講，治療方案因人而異，要採用個體化治療。治療方法包 括以下幾種：
肺動脈閉鎖屬於較複雜的心臟病，無自愈可能性，且死亡率很高，一定要及早到醫院診治。正常血進入心臟後，通過右房到右心室，然後通過肺動脈瓣打到肺裡面進行氣體交換。如果肺動脈閉鎖，低氧合血一般會通過房缺進 入左房區，再進入全身，或通過室缺進入左心室，再供應全身，相當於全身血為混合血，即低氧含量血，患者可能表現為青紫。另外，肺裡面無血，需通過動脈導管未閉或者大的側支血管進行供血，而動脈導管有自行閉合的趨向，生下來後不久即可能閉牢，一旦閉牢患者即面臨死亡。
肺動脈閉鎖是非常複雜的先心病，手術非常困難，手術以後併發症也偏多，有的小孩子可能需要2-3次手術，有的孩子根治手術以後還會出現各種各樣的問題。所以肺動脈閉鎖手術以後，隨訪非常重要，要充分聽取心臟外科醫生的建議，建議手術以後定期隨訪 ，隨訪頻率要明顯高於普通心臟病，而且要定期服用很多藥物，根據隨訪情況調整藥物劑量，甚至停藥都要依據醫生的醫囑才能執行。對孩子來講，只要高蛋白、低脂肪的食物都可以服用，是不受限制的。有的家長就擔心孩子，想要恢復更快，拼命加營養，這是不需要的。因為肺動脈閉鎖手術以後，心臟的功能受限制，拼命的增加營養，小孩子過度肥胖，也會增加心臟負擔，對生活質量不利。
小兒室間隔完整型肺動脈閉鎖是指左右心室之間的室間隔無缺損、心室內無交通，且肺動脈和右心室未連接，引起的原因有肺動脈瓣膜未發育、肺動脈主幹未發育、肺動脈的分支未發育。這類患者病情程度一般較重，需早做手術，因為肺血來源於動脈導管或小的側支循環，一旦出生後動脈導管閉合或縮小，肺內無血，較小患兒的側支循環未建立，肺缺血、缺氧，可能易死於缺氧酸中毒。