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開始出現肺動脈瓣狹窄的時候,早期可以沒有任何症狀,心臟處於一個代償時期。通常在10-20歲期間,症狀就可能會慢慢顯現出來。當右心室彙集靜脈血,本應該打到肺裡進行氧合變為動脈血的時候,因為出現了肺動脈瓣狹窄,造成靜脈血打不到肺裡,或者打到肺裡很費勁,會出現一系列的症狀,如果是很重的狹窄,就會出現頭暈、暈厥、黑蒙,甚至有的患者因為長期肺動脈的灌注不夠,會出現一些低氧,慢慢的就會形成杵狀指、口唇發紺。同時右心室在射血的時候,由於肺動脈瓣狹窄的阻隔,不能夠有效的把靜脈血射到肺動脈,這個時候就會出現右心功能不全,甚至右心衰竭。如果出現右心功能不全、右心衰的時候,可能會引起腹脹,甚至有腹水、肝硬化、肝掌或蜘蛛痣,可以看到患者會有很嚴重的頸靜脈怒張,甚至有雙下肢的浮腫。
如果發現有肺動脈瓣狹窄的患者,建議做右心的導管檢查。需要評估一下患者的肺動脈瓣狹窄到什麼程度,使用一個有壓力的導管,在肺動脈瓣的瓣上、瓣下進行壓力階差的測定。如果肺動脈瓣的跨瓣壓差在30-40mmHg,就可以診斷為輕度的肺動脈瓣狹窄。如果40-60mmHg,跨瓣壓差就是中度,如果跨瓣壓差>60mmHg,就可以診斷為重度的肺動脈瓣狹窄,如果是重度肺動脈瓣狹窄,建議患者進行介入手術治療。如果是中度的肺動脈瓣狹窄,通過觀察有無相關的臨床表現,包括頭暈、黑蒙,甚至暈厥的症狀。如果是輕度的肺動脈瓣狹窄,會建議進行密切的隨訪觀察。所以如果出現了肺動脈瓣狹窄的情況,建議患者馬上就診,進行心臟超聲和右心導管的檢查,來評估肺動脈瓣狹窄的程度,進行跨瓣壓差的測定,然後進行下一步的處理、診治。
如果發現自己有肺動脈瓣狹窄,對於是否需要手術處理,這個時候建議到正規的醫院心內科、心外科門診進行就診,讓醫生來評估是否需要手術治療。肺動脈瓣狹窄的患者建議進行心臟的超聲,或者右心導管的檢查進行評估,決定是否需要進行手術治療。 目前的手術指徵,如果發現跨瓣壓差在30mmHg以上,需要評估患者是否有症狀,如果具有勞力性心絞痛,有胸痛、暈厥、黑蒙等一些情況發生,就建議患者進行球囊擴張手術。如果患者的肺動脈瓣跨瓣壓差已經大於40mmHg,就建議直接進行肺動脈瓣的球囊擴張術。還有一些情況,比如患者有複雜的先心病,需要姑息的分步進行處理,也可以先用球囊擴張的辦法把肺動脈瓣進行擴張,緩解狹窄。然後下一步再進行其他複雜的心臟手術。
如果有肺動脈瓣狹窄,跨瓣壓差>30mmHg,有一些臨床症狀,或者跨瓣壓差已經高到40mmHg之上,就建議患者進行微創的手術治療。首先會安排患者入院,入院了以後進行右心導管檢查,測定患者的準確跨瓣壓差,如果患者的跨瓣壓差已經超過40mmHg,在進行右心室的造 影時,可以看到典型的肺動脈瓣狹窄,患者的瓣膜有圓頂徵,噴射徵,一些瓣膜增厚的典型的影像學特徵。緊接著會把加硬鋼絲跨過肺動脈瓣,通過這個加硬鋼絲輸送肺動脈瓣專用的擴張球囊到達位置以後,展開這個球囊,通過球囊的壓迫來緩解、解除肺動脈瓣的狹窄。可以分次的進行擴張,有的進行2-3次,做完之後,再通過造影或者超聲評估擴張的效果,大部分患者通過肺動脈瓣狹窄球囊擴張成形術,會使肺動脈瓣狹窄得以緩解,症狀得以改善,狹窄得以糾正。
當成功完成經皮肺動脈瓣狹窄球囊擴張成形術之後,通過右側的股靜脈進行穿刺,把球囊送到患者的肺動脈瓣進行擴張。術後首先要觀察患者右側股靜脈的傷口有沒有滲血,同時根據患者的情況,適當的給予術後常規的抗生素進行抗感染的 預防。同時圍術期24小時之內,需要密切監測患者的各項生命體徵。建議患者臥床12個小時左右,密切地進行觀察,術後應進行心臟的超聲評估,觀察肺動脈瓣狹窄解除的程度。同時術後1個月、3個月、6個月,會囑咐患者進行門診的隨訪,肺動脈瓣狹窄球囊擴張成形術,術後一般不需要過多的藥物治療,狹窄解除之後,按時遵照醫囑到門診進行隨訪,就能夠達到治療的目的。
肺動脈瓣狹窄和二尖瓣狹窄,發病機制和病因都有所不同,肺動脈狹窄一般是胚胎時期因為各種因素造成的先天性疾病。如果發現肺動脈瓣狹窄,經過外科手術處理,或者內科的球囊擴張術之後,就會達到即刻很好的效果,不會復發。如果是二尖瓣狹窄,比如風溼性心臟病累及到二 尖瓣,這時需要警惕,因為患者的風溼性是否在活動,根本的誘因沒有去除,此種情況就會出現病情的加重甚至復發。但是對於肺動脈瓣狹窄,大可不必擔心,經過一次手術之後就可以達到效果,通過複查是否會復發,如果手術的效果很好,一次就可以解決問題。
肺動脈瓣輕度反流臨床症狀較輕微,藥物治療效果較差,手術治療前後症狀改善也較小,所以無需手術,患者無需緊張,每年通過心臟彩超進行動態觀察即可,部分患者心前區聽診可聽到輕微的雜音,普通的檢查通常較難發現。導致肺動脈瓣反流的原因可能是特殊 情況下發燒,如貧血情況下發燒,可能檢查出此方面的問題,此時將原發病發熱、貧血症狀進行改善治療,肺動瓣反流症狀即可改善。
肺動脈瓣狹窄是小兒先心病較常見的一類疾病,根據患病程度可分為輕、中、重度三類。肺動脈瓣狹窄可引起肺動脈與右心室的壓力差,壓力差小於25mmHg為輕度狹窄,壓力差介於25-50mmHg間為中度狹窄,壓力差大於50mmHg為較重度的狹窄。肺動脈瓣狹窄的治療方法,一種就是外科開刀,此類方法損傷大、恢復慢、後遺 症較多;另一種是介入方式治療的方法,此類方法相對簡單、效果較好、費用較低、恢復較快。
輕度肺動脈瓣狹窄,需觀察肺動脈的跨瓣壓差,如果跨瓣壓差<40mmHg,患者如果沒有出現臨床症狀,右心室沒有肥厚,可以進行隨訪觀察,如果跨瓣壓差>40mmHg,而且患者出現右心肥厚的表現,可以進行干預性治療,如介入下的經皮球囊擴張,擴張粘連的肺動脈瓣葉。嚴重者可以通過外科 手術干預,一般多建議在學齡前進行治療。