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寶寶重症肌無力,為神經肌肉接頭傳導障礙的神經系統自身免疫性疾病。目前主要以免疫抑制劑為主,進行對症治療,如可採用溴吡斯的明調節神經遞質接頭傳遞。重症肌無力目前原因尚未清楚,部分患者與體內出現乙酰膽鹼受體抗體有關。
兒童重症肌無力為神經肌肉接頭傳導障礙引起,屬神經系統的自身免疫性疾病,臨床上主要分為眼肌型和全身型。兒童眼肌型較為常見,主要表現為眼瞼下垂、複視,即視物時重影,部分患者表現為眼球相對外展受限。此病 特點為晨輕暮重,即隨白天活動量增多,眼瞼下垂更為嚴重。
先天性小腿肌肉無力原因較多,包括先天性肌遲緩、先天性肌無力綜合徵、進行性肌營養不良等。進行性肌營養不良以骨骼肌進行性無力萎縮為主要臨床表現,屬於抑制性的基因缺陷性疾病。患者可伴有中樞神經系統、心臟、骨骼、呼吸 、胃腸道受累,不同類型起因時間、進展速度、受累範圍、嚴重程度差異大。患者的遺傳方式是X隱性遺傳、常染色體顯性遺傳、常染色體隱性遺傳等。目前已發現的致病基因有數十種,不同致病基因可引起不同類型的進行性肌營養不良,各種類型的患者具有一定共性,但不同的疾病診治原則不同。
針對缺鉀性肌無力,在明確病因的前提下可以做對症處理,比如補充氯化鉀,較安全的方法是口服氯化鉀片,或者氯化鉀口服液,嚴重缺鉀也可以靜脈輸注氯化鉀液。在治療的同時,必須密切地觀察相關併發症,尤其是呼吸和心率改變。飲食上也可以多食用富含鉀食物,比如香蕉、橘子,果汁含鉀較豐富。
重症肌無力有一定的家族遺傳傾向,但是這種遺傳傾向較低,遺傳率在4%左右。此病主要是自身免疫性疾病,是由於自身產生抵抗肌肉的抗體而造成。但是有些重症肌無力的母親會把乙酰膽鹼受體抗體,通過胎盤傳遞給胎兒,這些新生兒出生以後會發生肌無力症狀, 比如吸奶困難、聲音較低,翻身動作較緩慢。所以有重症肌無力的母親也要把此病史告訴醫生,讓醫生觀察新生兒時,注意有沒有這些相關症狀。
重症肌無力患者的預後取決於患者體內相關情況,比如患者有沒有伴發胸腺瘤,如果患者伴發惡性胸腺瘤,患者預後較差。如果腫瘤是良性或者沒有伴發胸腺瘤,或者經過規範治療,患者能在服藥的情況下獲得較長的生存期,患者預後取決於有沒有伴發相關疾病和體內抗體的程度如何。
重症肌無力可治,但是不是可治癒的疾病,患者要終生服藥,因此切忌自行停藥。但有些諸如眼肌型,或者較輕度的全身型,經過治療以後症狀完全消失,在醫生指導下、密切觀察下可以暫時停藥,多數患者需要長期服藥。在服藥的同時,重症肌無力患者還要注意,有些藥物會誘發或者加重肌無力的症狀,因為患者難免會有感冒、炎症,或者伴發高血壓等,有些藥物會帶來反面作用,具體如下:
重症肌無力患者可以進行體育鍛煉,但要掌握好度。重症肌無力是乙酰膽鹼受體介導的細胞免疫依賴補體參與,造成神經肌接頭傳遞障礙,引發肌肉無力的獲得性自身免疫性疾病,患者通常會表現為骨骼肌無力、病態易疲勞。這種疲勞現象活動後加重,但是休息和應用膽鹼酯酶抑制劑以後可以緩解或減輕。患者症狀分佈較廣泛,咽喉部、眼肌、四肢可無力,多數患者病程較緩慢,發病高峰人群分為,11-40歲的女性以及51-70歲的男性。