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系統性紅斑狼瘡患者會有些特徵性的臨床表現,例如面部的蝶形紅斑、全身的皮疹、脫髮、口腔潰瘍、關節炎,還有不明原因的發熱等症狀。但不是所有的患者都出現這些症狀,而且目前更多的病人是以內臟損害作為首發表現或者是主要症狀。紅斑狼 瘡的內臟損害主要表現在腎臟、血液系統、心、肺、腦、消化系統等重要器官受損,臨床表現複雜多樣,可輕可重。嚴重病例可以引起多臟器的損害和功能異常,甚至危及生命。如果是一個年輕的患者,尤其是年輕的女性出現不明原因的發熱、皮疹、關節疼痛,還經常出現口腔潰瘍、下肢的浮腫和氣促等症狀,就要警惕這類疾病,需及時就診。
妊娠生育確實對紅斑狼瘡的病情有影響,容易加重病情。因為妊娠過程當中會出現性激素的變化,尤其是雌激素、泌乳素水平的升高,使機體的免疫反應持續增強,同時由於胎兒代謝的需要會加重病人的心肺負擔,使患者處於一種應 激的狀態,是引起狼瘡復發的誘因因素。另外紅斑狼瘡患者也容易出現異常的妊娠,比如流產、早產、胎兒宮內營養不良等情況。如果患者依然需要較大劑量的藥物治療,藥物對胎兒的正常發育可能也影響。從上述來看,紅斑狼瘡與妊娠相互影響,使得紅斑狼瘡患者妊娠生育存在一定的風險。紅斑狼瘡需要度過妊娠生育關的前提是紅斑狼瘡的病情控制穩定。度過妊娠生育關的關鍵是選擇合適的時機,這個時機就是經過正規的治療,患者病情控制穩定,達到緩解一年或一年以上,患者用於維持治療的藥物劑量少,例如潑尼松是≤15mg/天,且沒有紅斑狼瘡所導致的嚴重器官病變,可停用免疫抑制劑及其它可能影響胎兒發育的藥物。總的來說,在病情穩定的前提下可以妊娠生育。如果病情非常穩定,也有病人成功生二胎。所以順利生育的關鍵就是做好妊娠前的準備和妊娠期的管理工作。
系統性紅斑狼瘡經過規範的治療,大部分患者的病情可以控制穩定,但是這個疾病的特點是容易復發,在減藥的過程中或者是在感染、過敏等因素的作用下,可出現病情的反覆。所以該疾病需嚴密的監測,在專科醫生的指導下調整治療方案。如果患者治療後病情緩解, 沒有症狀和重要臟器的損害,僅用小劑量的激素,硫酸羥氯喹或者免疫抑制劑來維持治療,甚至逐漸完全停藥,這時候就稱之為臨床緩解。此疾病的關鍵就是要很好的、很系統的進行治療,因為這個疾病是一個自身免疫功能紊亂的疾病,產生很多的自身抗體會導致多系統、多臟器的損害。如果不及時的控制病情,會引起病人的重要臟器受損,嚴重的話可以影響病人的臟器功能,甚至是危及生命。疾病控制下來以後,也要很好的維持治療,因為這個疾病很容易復發,在減藥的過程中或者受到其它外界的刺激,比如感染因素就容易誘發病人的病情加重。
系統性紅斑狼瘡相對育齡期女性多見,可以多系統損害,可出現皮膚蝶形紅斑、盤狀紅斑,甚至蛋白尿、血小板減少、關節痛、發熱等表現。隨著疾病發展導致多系統損害,比如狼瘡腎炎,晚期的時候要注意腎功能不全,甚至腎衰的表現。現在影響遠期預後 的還有一個重要的心血管風險,甚至患者出現冠狀動脈粥樣硬化等表現,隨著長期的治療老病人要注意各種感染的發生。所以這些病人其實會有多系統損害導致各個臟器受累,在SLE上都可能出現。
紅斑狼瘡是一個多系統損害的代表,也是一個免疫性疾病,首選糖皮質激素,根據輕型SLE還是重型SLE,糖皮質激素量的選擇有差異。這個量一定是醫生來把握,還有患者不能突然停,突然停糖皮質激素病情會反跳,反跳就意味著比原來的疾病表現還重,所以一定不能突然停激素。尤其年輕的女孩子,突然把激素停掉,這樣很可能就引起生命的風險。改變病情的抗風溼藥首選環磷酰胺,環磷酰胺的使用明顯改善SLE的預後。相對用的也比較廣泛的嗎替麥考酚酯。還有一些新型的藥物,比如西羅莫司、他克莫司等,這些對頑固性蛋白尿都有控制。
系統性紅斑狼瘡的皮疹主張不要抹含有糖皮質激素的藥膏,比如氟輕鬆,可能短期覺得皮疹會退,但是長期使用可出現腎上腺皮質功能戒斷表現。直接只靠藥物讓皮疹消退較為困難,甚至他克莫司軟膏可能開始使用也有一些效果,停了以後 就會反跳。所以皮疹主張全身的治療,控制本身疾病。皮疹出現了以後除了治療本身的疾病,要注意有沒有合併感染的問題,有的時候也有合併真菌感染的問題。還有皮膚的護理,最重要就是一定要注意強日曬,強日曬叫光敏感,會讓疾病復發、惡化和加重。
在西醫角度,系統性紅斑狼瘡病人飲食上沒有特別的禁忌,中醫和西醫可能從理論體系上還是有一些差異。不同患者也有一些個體差異,但西醫角度沒有太明確的飲食要求。但是因為使用糖皮質激素,所以不要吃的太鹹,相對進食低鈉 食物、低脂食物。SLE的患者朋友的飲食,目前西醫的角度上沒有太明確的禁忌,還可以就是按新的觀點根據不同的病情攝入,比如狼瘡腎炎的病史,可能就會相對攝入精蛋白飲食。
系統性紅斑狼瘡因為有多系統損害的疾病。皮疹最常見是蝶形紅斑和盤狀紅斑,需要和發疹性的疾病去鑑別,比如風溼科的皮肌炎、多肌炎,還可以首發或者作為突出的表現會有關節炎、關節痛的表現,這些的時候就與類風溼關節炎、乾燥綜 合徵等去區別。
系統性紅斑狼瘡是風溼病中病死率比較高,同時也是比較危重的風溼病。由於其可以侵犯身體多個系統,造成血液系統、肺臟、泌尿系統、消化系統、心血管系統、神經系統等多個臟器損傷,因此在狼瘡晚期,依據所侵犯的臟器的不同,症狀也有所不一,具體表現如下:
目前紅斑狼瘡仍不能治癒,但是根據現代醫療水平而言,紅斑狼瘡完全是可以被控制在一個穩定的水平。曾經在歷史上紅斑狼瘡致死率非常高,5年生存率、10年生存率非常低,患者得了紅斑狼瘡往往會認為被判了死刑。
系統性紅斑狼瘡目前的確診依據主要是採用美國風溼病學會1997年推薦的系統性紅斑狼瘡的分類標準,總共分為十一項。在除外感染、腫瘤和其他結締組織病以後,符合其中的四項就可以確診為系統性紅斑狼瘡,具體如下: