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室管膜瘤根據好發的部位有不同的臨床表現。如果腫瘤發生在第四腦室，患者的主要臨床症狀是顱內壓增高和小腦的症狀。顱內壓增高主要包括頭疼、噁心、嘔吐等症狀。小腦的症狀包括平衡不好，比如走路不穩等。如果室管膜瘤發生在脊髓，患者表現為脊髓的症狀。根據頸部、腰部等脊髓部 位的不同，患者表現為不同的症狀，包括局部的感覺異常、肢體活動有影響、疼痛等。幕上部位，即側腦室周圍也有可能發生室管膜瘤，根據室管膜瘤的不同部位，有不同的臨床表現，有的時候可能誘發癲癇、頭疼。以上是室管膜瘤患者的主要臨床症狀。
室管膜瘤既可以長在顱內，也可以長在脊髓，可以長在顱內和中央管周圍任何有室管膜地方，長在頸髓即可認為是頸髓室管膜瘤，但是兒童90%以上的室管膜瘤都長在顱內，長在脊髓的室管膜瘤較少，長在頸髓的更少。
室管膜瘤二級應該是介於良惡性中間的一種顱內腫瘤，如果手術切除的很乾淨，復發的幾率比較低，尤其是術後3-5之內，復發的幾率比較低。有關文獻報道，二級室管膜瘤術後5年存活率，能夠達到70%-80%以上，相對復發比率比較低。但是它屬於膠質瘤範疇的一種，所以會復發，建議定期複查，不能等到出現症狀，再去檢查，這個時候有些偏晚。
室管膜下瘤是腦室內的一種不是十分常見的良性腫瘤，進展比較緩慢，臨床上常常會出現頭痛、記憶力減退，有一些病人還有出現癲癇的表現，總體來說，患者的症狀進展比較緩慢。有的時候室管膜下瘤剛好堵塞腦脊液的循環通路，或者由於腫瘤在腦室內移動，臨 時堵塞腦脊液循環通路，會出現急進性的顱內壓增高的表現。患者突然因為體位改變，出現劇烈頭痛、嘔吐，甚至有一些患者還會出現猝倒和昏迷情況，極個別患者可能會出現急進性顱內壓增高，甚至引起患者腦疝，出現昏迷乃至心跳呼吸驟停的情況。總體來說，這種情況相對比較少見，大部分室管膜下瘤的患者還是緩慢進展的頭痛，記憶力減退，反應遲鈍等表現。
出現腰痛伴有左腿痛，不一定是室管膜瘤，可見於較多疾病。雖然腰椎部位，特別是終絲的室管膜瘤，可以引起腰腿痛，但是引起腰腿痛更常見的原因是腰椎間盤突出、腰椎管狹窄、椎管內神經鞘瘤等。