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法洛氏四聯症患者需運動前進行體力活動的評估,能夠很好地瞭解其目前的運動能力、活動知識與體能的情況。臨床上常用的評估方法有自我彙報法、六分鐘步行測試、活動平板和心肺功能測試,可根據評估結果制定運動方案。一般法洛氏四聯症患者,只適宜於在新鮮空氣中進行輕鬆 柔和的運動,如散步、太極拳、保健體操等,心功能較好者活動範圍和活動量可稍增加。
目前法洛氏四聯症的後遺症不算很多,主要相關的併發症包括肺動脈瓣反流或者右室流出道殘餘梗阻。由於法洛氏四聯症的孩子沒有正常的肺動脈瓣,右室流出道疏通或者是瓣環加寬以後,瓣膜的作用可能更小,所以手術後往往出現肺動脈瓣反流,反流會加重右心的負擔,對術後的恢復和遠期 右心功能有影響。所以手術後要監測反流的情況,評估是否需要相應的藥物或者手術治療。大多數孩子少量的反流不需要處理,如果反流症狀比較重且右心功能衰竭,可需要換瓣,但要換瓣在兒童中可能比較少見。法洛氏四聯症患兒可能到成人出現相應的症狀,所以肺動脈瓣反流需要定期隨訪。該患兒經過手術之後,需要右室流出道異常肌束的疏通和肺動脈瓣環,肺動脈瓣的加寬,有部分孩子可能會出現局部的疤痕攣縮,或者局部殘留的肌束的梗阻,可能造成右室流出道有一定的壓力差。一般輕微的殘餘梗阻不需要處理,但是部分的孩子需要做相應的治療。
法洛氏四聯症相比較室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導管未閉手術比較複雜,所以費用相對還是比較高,具體費用需要根據患者的年齡和體質而定。如果孩子在7-8個月做手術,肺血管發育也比較好,沒有明確的缺氧發作,一般術後恢復比較滿意,大概在5-6萬元左右。但如果小孩年齡比較小,如6個月左右,甚至5個多月的做手術,術中要求比較高,術後處理時間也比較長,護理時間也比較長,費用有可能比較高,大約需6-7萬元甚至更高。年齡比較大的孩子血管也比較多,手術以後心功能比較差,住院時間比較長,費用就比較高,甚至有的可能十幾萬。總之,所有的費用不能一概而論,需根據患兒的病情輕重、手術後恢復的時間、有無併發症綜合來判斷。
法洛四聯症在先天性心臟畸形當中,佔到比較大的比例。是青紫型、複雜先天性心臟畸形當中最常見的病種。要了解法洛四聯症,首先要了解正常的心臟結構。心臟分為左心房、右心房、左心室和右心室,與右心室相連的藍色動脈叫肺動脈,與左心室相連的紅色動脈叫主動 脈。法洛四聯症,是心臟同時存在了以下四個問題:1、在胚胎髮育的過程當中,因為發育問題,造成了左右心室中間存在對位不良型的室間隔缺損;2、主動脈旋轉,並且與心室連接的過程當中,沒有完全轉到左室位置與左室相連,而是騎跨在左右心室中間造成主動脈騎跨;3、肺動脈出現狹窄,肺動脈瓣變小,肺動脈瓣下出現狹窄;4、右心室肥厚。如果四個問題同時存在,就叫法洛四聯症。
法洛四聯症是心臟裡面同時存在四種畸形,包括室間隔缺損、主動脈騎跨、肺動脈和肺動脈瓣下狹窄、右心室肥厚,是基本的病理變化。法洛四聯症的臨床表現跟四個基本病理變化相關,如臨床上會出現氧飽和度下降,是以青紫為表現,較大的孩 子在運動以後,喜歡蹲下,臨床上叫做蹲踞。另外,會出現肢端長期缺氧造成的杵狀指表現,但是法洛四聯症由於右心室流出道和肺動脈狹窄的程度不盡相同,肺動脈發育情況也不盡相同。所以青紫出現的時間以及青紫的程度,在不同的病人當中,有非常大的區別。臨床上也會見到法洛四聯症的患兒,由於肺動脈發育情況較好,心內右向左的分流量不大,所以沒有明顯青紫,這類病人以心臟雜音為首發症狀。