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功能性子宮出血根據病因區分,像排卵性功血,大部分治療以後復發的風險很高。重點是無排卵性的功血治療後病情會反覆,除了前期可能需要止血的措施以外,治療長期目的是調整病人月經週期,因為可能會出現反覆,一般短期治療是服用3-6個月的人工週期藥物,可以用天然的雌激素加孕激素,比如補佳樂加黃體酮或地屈孕酮。
法洛四聯症是第五種常見的先天性心臟病,法洛四聯症的診斷其實很簡單,就一個指標紫紺或者通俗點叫青紫,就是寶寶出去曬太陽,會發現小孩的嘴唇顯得比別的小孩暗,這往往是家長首先發現的症狀。家屬不能聽到心臟雜音。對先天性心臟病的篩查至關重要,法洛四聯症生下來之後,在新生兒期篩查,一定能篩查出來。為什麼?因為第一是法洛四聯症有心臟雜音,第二是氧飽和度一定會降低。父母不能早期發現法洛四聯症是因為紫紺要降低到一定數值才會被肉眼察覺,比如92%-95%的氧飽和度,沒有專業知識的人看不出來是紫紺,只有低至80%-85%的紫紺,才能被普通人察覺,但是機器一定能測出來。所以法洛四聯症的寶寶生下來之後,經過先天性心臟病的篩查,有心臟雜音、氧飽和度降低,馬上做超聲就可以很快的判斷出來。而家長要想判斷出來,只能看嘴唇慢慢變紫。因為法洛四聯症在出生後的前半年,紫紺肯定不會非常嚴重。當然,這跟法洛四聯症的類型有關,嚴重的患兒生下就很紫。常見的法洛四聯症一般在出生6個月以後才慢慢的出現明顯的紫紺,所以先天性心臟病篩查是非常重要的。
功能失調性子宮出血是由於生殖內分泌軸功能紊亂造成的異常子宮出血,並排除子宮的器質性病變,如子宮黏膜下子宮肌瘤、子宮腺肌症、子宮內膜息肉等器質性病變引起的出血,現在統稱為異常子宮出血,可分無排卵性異常子宮出血和有排卵性的異常子宮出血兩大類。無排卵性異常子宮出血好發於青春期和絕經過渡期,有排卵性異常子宮出血多發於生育年齡的婦女。
法洛四聯症是四種畸形同時存在,即室間隔缺損、主動脈騎跨、右心室肥厚和流出道梗阻。但是對於外科醫生來說就兩個問題,第一個問題是兩個心室之間多了一個洞,第二個問題是流出道梗阻。法洛四聯症的治療,很多家長懷著恐懼的心理,覺得它是嚴重的先心病。目前法洛四聯症在上海市兒童學中心治療的整個成功率在99%以上,也就是說手術能處理絕大多數的法洛四聯症,不排除一些比較極端的情況。先天性心臟病是一個疾病譜,是在胚胎髮育、扭轉、分割、成形的過程中造成的。如果法洛四聯症輕一點,就是室間隔缺損合併肺動脈瓣狹窄。如果重一點就變成合並室間隔缺損的肺動脈閉鎖,所以這個疾病在慢慢的演變。目前,法洛四聯症還是要通過手術治療,手術的效果也是比較好的。通過根治手術,八成以上的孩子都能夠恢復到正常孩子的水平。
法洛四聯症的診斷主要依靠彩色多普勒超聲檢查,在彩色多普勒超聲上面可以看到法洛四聯症的四個徵象,一個就是室間隔缺損、主動脈騎跨、肺動脈狹窄和繼發性右心室肥厚。做彩超的目的,一個方面是診斷有沒有法洛四聯症。
功能性子宮出血又稱為異常子宮出血,是由內分泌紊亂狀態發生。其中青春期的異常子宮出血是由於下丘腦-垂體-卵巢軸激素間的反饋調節尚未成熟,下丘腦-垂體-卵巢間尚未建立穩定的週期性調節,隨著年齡的增長,下丘腦-垂體-卵巢軸的發育完善,由此引起的異常子宮出血會逐漸改善。圍絕經期異常子宮出血經過相應的處理或治療,隨著卵巢功能的衰退,會出現自愈。生育期的婦女相對要複雜,由於肥胖、多囊卵巢綜合徵等原因引起,需進行長期的相應治療,並進行改善。無論哪個年齡段,當機體出現長期反覆的異常子宮出血時,都應及時就醫,並進行相應的藥物治療或手術治療。部分患者因為陰道出血少,自認為是月經紊亂引起,而不及時去醫院就診而耽誤治療。
小兒低心排出量綜合徵是心外科手術後的嚴重併發症之一,即排血量不足,無法滿足體循環的需要,主要原因包括左心室發育不良、法洛四聯症等。正常人心排血量約為3-4L/(min·m^2),小兒低心排出量綜合徵患者的心排血量可能降至2.5L/(min·m^2),可出現血壓偏低、面色蒼白、四肢發冷、尿量減少等低循環、血容量不足的症狀。多數患者通過使用血管活性藥物,可改善周圍循環,緩解症狀。少數患者需通過ECMO或心肺支持裝置進行治療,其中僅部分患者可獲得療效。
法洛四聯症病因與其它先心病一樣,均未完全明確。可與遺傳、環境等多因素相關。最主要原因為胚胎發育期,心臟漏斗部向前、向左移位,導致心臟的四個畸形,稱之為四聯症,四個畸形包括肺動脈瓣狹窄、高位室間隔缺損、右室肥厚、主動脈騎跨,統稱為法洛氏四聯症。患者首選心臟外科或心血管外科就診,隨臨床技術發展,建議儘早安排手術,無症狀者可在2週歲左右手術,有症狀或較重症狀者可在1歲左右安排手術,缺氧發作出現心跳驟停者應進行急診手術。
功能性子宮出血是整個女性內分泌軸發生問題,所以可以發生在不同的年齡階段,如青春期、生育期和更年期都可以發生功血,由於三個時期功血的原理不完全一樣,而且病人的要求也不一樣,所以治療的方案也不一樣。主要為以下幾點:1、青春期功血主要是表現於不排卵的功血,所以主要是靠止血調整月經,促進下丘腦-垂體-卵巢軸協調,建立排卵,這是青春期功血的治療;2、圍絕經期功血治療正好和青春期功血治療相反,圍絕經期功血發生在卵泡已經排除殆盡,整個卵泡發育不好,導致黃體功能不好引起,所以沒有生育的要求,主要是靠止血調整月經週期,如果已經臨近絕經的這部分女性,可以誘發圍絕經女性提前閉經,可以用孕激素療法進行調理,因為孕激素對人有保護作用,也可以用雄激素;3、對於生育期女性的功血治療,主要靠止血調整月經週期,無排卵的時候要促進排卵,因為這部分女性可能會有生育要求,有生育要求要給予指導、觀測排卵、指導受孕,以增加妊娠或減少流產的機會。
月經失調是月經的期、亮、色、質異常。異常子宮出血一般採用止血對症的治療,如果內膜厚就給予刮宮,刮宮排除內膜病變,如子宮內膜癌以後給予激素調周。而中醫中藥重在辨證論治,如異常子宮出血,按年齡來分治,如青春期功血,治在脾經,可以用補中益 氣湯,補氣、攝血、止血,血止以後在補中益氣湯的基礎上加補腎藥來調周。
法洛四聯症手術成功率較高。全國平均水平顯示手術成功率可高達99%以上。術後需注意心功能維護,患兒適當運動,但不可運動過度,避免出現心功能衰竭,飲食方面要注意高營養、高熱量飲食,限制水量攝入。患者出院後1個月、3個月及半年進行復查,檢查項目包括常規體檢 聽診、心電圖、心臟彩超及胸片。瞭解心臟術後恢復情況,及有無殘餘梗阻、殘餘分流情況。
由於下丘腦垂體卵巢軸功能障礙,稱為卵巢排卵障礙,簡稱為AUBO,現很少使用青春期功血這個叫法。功血除了強調下丘腦垂體卵巢軸功能障礙以外,還要排除器質性改變。所以現在一般不再用青春期功血這個名詞,用青春期AUBO替代。青春期AUBO主要原因是下丘腦垂體卵巢軸功能異常,也就是下丘腦垂體卵巢軸缺少較好的相互協調過程,包括 卵巢對垂體和下丘腦的負反饋。包括到了排卵期應該形成足夠高雌激素濃度,形成正反饋,導致排卵。在青春期時,一般需要4-6年時間,讓下丘腦垂體卵巢軸達到成熟,在這個過程中如果還沒有成熟,就會出現不排卵,不能產生孕激素,會出現月經紊亂,就稱為青春期AUBO。主要原因由於發育需要一定時間,所以到了一定時間以後大多數孩子能夠恢復正常月經,但是也有少部分病人會出現其它異常,比如最常見多囊卵巢綜合徵,需要密切隨診觀察。