ALK陽性間變大細胞淋巴瘤治療主要採取常規化療、聯合放療，或者使用大劑量化療聯合自體幹細胞移植。現在ALK陽性間變大細胞淋巴瘤治療有效率可達到90%，但也有一定數量患者治療以後復發。隨著CD30抑制劑和第一代ALK抑製劑克唑替尼的應用，部分復發、難治患者也可以取得緩解，但30%患者會對克唑替尼耐藥。

ALK陽性間變性大細胞淋巴瘤屬於惡性淋巴瘤中非霍奇金類型的T細胞類常見亞型之一。在T細胞常見亞型裡，ALK陽性間變性大細胞淋巴瘤預後相對較好，在臨床工作中會與其它常見的T細胞亞型分離開來。因為其它常見的T細胞亞型被認為是高度惡性淋巴瘤，往往需要聯合自體幹細胞移植。