明確診斷的外陰惡性淋巴瘤應遵循淋巴瘤的治療原則，如果外陰惡性淋巴瘤是全身性淋巴瘤的局部表現，需按照全身性淋巴瘤來治療，這種情況病人可能偏晚期，應以全身治療為主，包括化療、靶向治療、免疫治療。在全身性疾病控制比較好的基礎上，外陰的病變可以考慮做姑息性的放療。

如果是原發的外陰淋巴瘤，說明病變比較侷限，在治療時要根據其具體病理類型來採取合適的治療方案。如果是惰性的淋巴瘤，單純的局部放療，可能會取得較好的結果。侵襲性的淋巴瘤需在全身化療的基礎上，聯合局部放療。對於高侵襲性的淋巴瘤，要以全身性的治療為主，包括化療、放療、免疫治療、靶向治療。