顱內淋巴瘤佔所有淋巴瘤的1%，佔到顱內腫瘤的3%，其治療以前需要經過組織病理檢查，確診以後才能進行下一步治療。一般較大淋巴瘤存在顱內高壓或腦疝危險患者可以手術切除腫瘤，緩解顱內高壓；無顱內高壓患者可以通過立體定向活檢，取到組織標本以後進行病理檢查，明確淋巴瘤，進一步採取放療或化療辦法進行治療。因為淋巴瘤對放療效果敏感，化療效果良好，所以一般可以採取放化療手段治療淋巴瘤。

顱內淋巴瘤治療以前在條件許可的情況下，可以進行一次腰穿，如果能找到異常淋巴細胞可以考慮淋巴瘤，確診之前儘量避免應用激素，因為使用激素可能影響到活檢取病理以後結果。