中樞神經系統淋巴瘤是惡性淋巴瘤，只不過惡性程度高低有所不同。大約90%中樞神經系統淋巴瘤為瀰漫大B細胞淋巴瘤，但也存在小B細胞淋巴瘤或者濾泡淋巴瘤及黏膜相關淋巴組織淋巴瘤。

中樞神經系統淋巴瘤比較特殊，由於人的大腦存在自我保護機制，很多藥物不能透過血-腦屏障進入中樞，因此無法達到治癒腫瘤的目的。因此對於中樞神經系統淋巴瘤的患者，需要應用較大劑量的化療藥物或者放療及靶向藥物進行治療。