致心律失常性右室心肌病目前是按照TASK FORCE診斷標準診斷的，主要是把疾病的臨床表現和特徵按照六個方面總結出九個標準，分別是五個主要標準和四個次要標準，當一個病人達到兩個主要標準或者一個主要標準加兩個次要標準，或者存在四個不同的次要標準時，就可以診斷致心律失常性右室心肌病。六個方面分別是：

一、右心室局部或者整體結構和功能改變。

二、室壁組織改變。

三、復極異常。

四、除極和傳導的異常。

五、心律失常。

六、家族史。

六個方面分別會總結出不同的主要標準和次要標準。對於右心室局部或者整體結構和功能改變，主要需要根據心臟彩超或者其他影像學檢查手段評估右室是不是存在嚴重擴張，右室的射血分數是不是明顯降低，或者有沒有右室的室壁瘤以及階段性擴張等情況。對於室壁組織改變，就是經過心肌或者心內膜活檢發現心肌被纖維脂肪組織所代替。復極異常或者除極和傳導異常，主要是根據心電圖上有沒有V2、V3導聯的T波倒置，有沒有V1-V3導聯的QRS波增寬，或者有沒有Epsilon波。

另外，心律失常主要是看有沒有左束支傳導阻滯，有沒有頻發的室早。家族史最重要的一條是經過手術或者活檢已經確診家族成員裡有這個疾病。次要標準就是雖然沒有確診，但是，家族成員裡有35歲以前猝死的家族史，或者經過此次診斷能夠給家族成員也診斷這個疾病，就算是有家族史。所以，疾病的診斷是綜合診斷，不能靠單獨的某一個方面的表現診斷。