肝門膽管癌及其以上腫瘤叫高位膽管癌。膽管癌分肝門膽管癌、膽總管中段癌、膽總管末段癌。處於第一肝門以上左右肝管，肝總管以上分叉的腫瘤，叫高位膽管癌。如果處於Ⅱ級，Ⅲ級以上膽管細胞腫瘤，叫高位膽管癌。

高位膽管癌周邊跟門靜脈、肝動脈、血管非常密切，臨床處理比中位和末端膽管癌更加複雜。高位膽管癌常見臨床表現是無痛性黃疸進行性加重，臨床上發現隱匿。所以根據不同腫瘤部位，把高位膽管癌分成不同類型，臨床上最常見分4型，Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型，叫Bismuth分型。