肝內膽管結石是臨床較常見膽石症，發生部位主要位於肝內膽管。其病因主要為以下幾點：

1、患者存在特殊解剖學因素，例如患者左外葉和右後葉膽管兒在匯合時形成特殊角度，導致膽汁運行時不順暢，容易在肝內膽管形成結石。

2、先天性膽管狹窄，在狹窄近端會存在膽汁運行不暢，同樣是結石形成主要原因。

3、在兒童時期得過寄生蟲疾病，寄生蟲可能進入到肝內膽管，死後以屍體為核心，逐漸形成肝內膽管結石。

膽管結石形成與生活水平相關，例如飲食因素。部分先天性膽道狹窄性疾病可能與家族相關，膽管反覆感染會造成結石形成。所以肝內膽管結石形成原因較為複雜，膽管狹窄、膽汁淤積、膽道感染，互為因果，極易形成結石。