先天肛門閉鎖必須通過手術治療，否則難以解決。單純肛門閉鎖、肛門畸形，根據不同位置，包括不同手術方式。位置較低肛門閉鎖，可進行一期肛門成形術。對於位置較高或中位肛門閉鎖，需採用分期手術。如新生兒期做腸造瘻，將腸道置於腹腔外。一段時間後，再行肛門成形術以保證遠端乾淨，手術治療後效果較好。傷口癒合後將腸道迴歸原位。

綜上所述，中、高位肛門閉鎖可採用分期手術形式，保證患者肛門功能及手術質量。低位肛門閉鎖，可選一期肛門成形術治療。