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川崎病患兒輸注丙種球蛋白,起效時間通常是在丙球輸入結束後的24小時,臨床症狀可有較為明顯的緩解,體溫亦可恢復正常。部分川崎病患兒,可能在丙種球蛋白的輸出過程中,或者在輸注後10-12h,可能體溫就會有明顯的下降。
川崎病是一種以嬰幼兒發病為主的急性全身性血管炎,所謂的不典型川崎病又稱為不完全性川崎病,少數不典型川崎病患兒未經特殊治療可以自愈,但仍建議患兒進行正規治療,可儘早痊癒,減少冠狀動脈病變的發生。兒童不典型川崎病臨床症狀不明顯 ,也沒有典型的皮膚黏膜異常改變,症狀通常比較隱匿,所以容易延誤診斷,極有可能使患兒錯過最佳的治療時機,增加冠狀動脈病變的發生率。
川崎病急性期一般是指病程的前1-11天,亞急性期是指病程的第11-21天,恢復期一般是指病程的第21-60天。恢復期的患兒多數症狀好轉,如體溫正常、皮疹消退、淋巴結縮小,但即使沒有冠狀動脈病變或小型冠狀動脈瘤的患兒,仍需服用阿司匹林。
川崎病手指脫皮只是疾病過程中的一種臨床表現,不代表痊癒。川崎病又稱皮膚黏膜淋巴結綜合徵,急性期皮膚的表現主要是皮疹、手足腫、手心或掌心紅斑。手指脫皮通常發生在疾病後期,大部分發生在病程的10天以後,一般是在甲床的移行處有膜狀的脫皮,此時患兒體溫可能已經正常,部分家長認為手指脫皮即表示患兒痊癒。
一般的川崎病對於智力發育沒有影響。川崎病主要影響心臟冠狀動脈,可引起冠狀動脈病變,如合併冠狀動脈瘤、冠狀動脈擴張、缺血性心臟病,甚至心力衰竭等。川崎病屬於兒童獲得性心臟病的較主要病因之一,部分川崎病患者血管炎症狀較嚴重,如合併顱內 血管炎、心律失常、心力衰竭,甚至形成心腔內血栓等,血栓脫落易導致急性腦梗。
川崎病急性期治療2周,如果治療比較順利,患者急性期未合併冠狀動脈病變,恢復期治療通常為3個月。如果患者早期血管炎較嚴重,出現高炎症因子血癥或嚴重冠狀動脈病變,如出現巨大冠狀動脈瘤,急性期治療可能需要1個月甚至2個月。後期治療需要明確冠狀動脈 病變恢復情況,以決定治療週期,患者後期合併心血管後遺症,治療週期也會相應延長,如數月、數年甚至十幾年。
川崎病在急性期發熱時,可以用美林退熱。川崎病主要臨床表現為長時間發熱,而且是稽留熱,超高熱狀態下可以口服美林,幫助體溫下降至合適溫度。溫度下降過程中,可以給予川崎病標準治療,如大劑量輸注丙種球蛋白,一旦輸入球蛋白髮揮正常免疫調節作 用,可以通過控制血管炎症反應,使體溫逐漸降至正常。