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川崎病為兒童最常見血管炎,好發年齡為0.5-5歲,學齡前期兒童比較常見,但部分年齡比較大的少年也可以發生川崎病。川崎病診斷主要根據典型臨床症狀確定,如果少年發熱≥5天,抗感染治療效果較差,同時熱程中出現雙側球結膜充血、唇紅皸裂、楊梅舌、頸 部淋巴結腫大,嚴重者單側或雙側腫大淋巴結直徑>1.5cm。同時在熱程中,可能出現一過性軀幹多形性皮疹,有個別孩子可能是斑丘疹或環形的滲出性皮疹。還有個別孩子在川崎病的急性期,手指會有明顯的硬腫,在熱退恢復期可以出現典型的膜狀脫皮。
川崎病皮疹是多形性,部分患兒川崎病皮疹只是在病程中一過性出現,可能出現幾個小時或幾天自行消退。早期比較嚴重皮疹,有可能會比較典型,為凸出於皮面斑丘疹或局部融合成片環形紅斑,一般經過早期積極治療,大部分皮疹在用完丙種球蛋 白之後,可能1-2天消退。
目前隨訪觀察,如果川崎病沒有遺留心血管後遺症,患兒預後良好,生長發育大致正常。如果早期川崎病患兒血管炎比較嚴重,出現嚴重冠狀動脈併發症,導致冠狀動脈瘤甚至冠狀動脈血栓形成,對患兒長大後影響比較大,可能後期容易出現缺血性心臟病或心肌 梗死,甚至冠狀動脈狹窄、心力衰竭。部分患兒需要進行冠狀動脈搭橋手術或冠狀動脈介入手術,甚至早期合併嚴重缺血性心臟病,可能需要進行心臟移植等治療,這部分患兒可能對長大後會有嚴重影響。
不典型川崎病治療方案同典型川崎病相同,一線標準治療是大劑量丙種球蛋白聯合阿司匹林治療。但不典型川崎病,可能合併其他臟器或器官受累,可以有對症抗感染、臟器功能支持治療,具體如下:
川崎病一線治療是靜脈用大劑量丙種球蛋白,如果不是川崎病,不建議使用丙種球蛋白。但因為丙種球蛋白治療疾病譜比較廣,如果孩子屬於非典型川崎病,但需要丙種球蛋白治療其它系統疾病,可以常規給予丙種球蛋白治療,具體如下:
川崎病會影響肝功能,因為川崎病早期合併嚴重肝功能受累,比如血生化檢查出現轉氨酶明顯升高,還有部分孩子嚴重時,可能出現黃疸或肝功損傷等,但經過治療,肝功能基本可恢復正常。川崎病後期會口服阿司匹林,有部分患兒可能存在肝功能損傷,所以後期口服阿司匹林時,要定期監測肝功能。
川崎病一旦明確診斷,一線治療為丙種球蛋白聯合阿司匹林。川崎病診斷標準是發熱≥5天,抗感染治療無效,所以川崎病丙種球蛋白建議5-10天之內應用。但典型川崎病,可能在熱程第3天或第4天,就具備川崎病全部臨床表現。
如果川崎病沒有全身多臟器或器官受累,可以完全治癒,不遺留後遺症。但是如果川崎病早期血管炎比較嚴重,合併冠狀動脈受累,比如出現冠狀動脈擴張,甚至嚴重冠狀動脈瘤、冠狀動脈血栓形成,可能合併嚴重冠狀動脈後遺 症,需於心血管內科進行定期隨訪和觀察。
非典型川崎病和典型的川崎病一樣,可能都是內因和外因共同作用下,誘發機體免疫反應,從而出現相關川崎病臨床症狀,導致川崎病發生。具體發病機制目前尚未明確,非典型川崎病症狀不如典型的川崎病一樣完全,部分患兒可能以消化道系統 為首發表現,如發熱、消化道出血,隨後可能出現皮疹、眼睛紅、唇紅皸裂等典型川崎病臨床表現。
川崎病住院時間多為1-2周,如果患兒住院期間病情完全緩解,建議出院1-2周後至心血管內科門診複查。如果複查指標接近正常,沒有嚴重心血管併發症,建議首次複診2周後的第1個月、第3個月再此進行門診隨診,之後可能病程的6個月 、1年、2年進行定期的心血管內科門診隨診。