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Ⅳ期高危的小兒神經母細胞瘤,主要以綜合治療為主,需要進行化療、手術、放療、移植、生物治療的MDT(多學科診療模式)團隊綜合治療。因為神經母細胞瘤如果發展到Ⅳ期,通常需要0.5-1年的時間進行治療,治療具體分析如下:
神經母細胞瘤的具體病因尚未明確,目前研究發現其是1個胚胎性腫瘤,是外周神經母細性腫瘤,是起源於原始神經嵴的小兒顱外常見的惡性腫瘤之一。國外統計資料顯示,0-14歲的小兒中,神經母細胞瘤的發病率為1.2∶100000,國內的材料大概是7.7∶1000000。在歐 美國家,神經母細胞瘤佔兒童惡性腫瘤的8%-10%,但佔兒童惡性腫瘤死亡率的15%。我國發現的神經母細胞瘤50%以上處於高危狀態,低危的病人低於15%,可能與患兒的就診時間較晚有關。
腎上腺神經母細胞瘤也是神經母細胞瘤的一種。神經母細胞瘤最常見的部位是腎上腺。如果病變侷限在腎上腺,首選手術切除。如果剛發病時已經有遠處轉移,先考慮化療,將腫瘤負荷減小以後,如果能手術儘早進行手術。對手術和化療以後仍有殘留病灶的患者,可能要考慮放療,還有更積極的造血幹細胞移植等治療。
神經母細胞瘤通常發病時已屬於晚期,Ⅳ期指神經母細胞瘤發生了遠處轉移,無論是淋巴結、肝、脾,還是骨髓、骨頭的轉移,都稱為Ⅳ期淋巴瘤。轉移部位不同,患者有相應的症狀。最常見的Ⅳ期神經母細胞瘤,就是侵犯骨骼,患兒表現為骨頭疼,正常補鈣或 吃營養食物對骨痛沒有明顯緩解。
神經母細胞瘤是神經來源的疾病,神經母細胞瘤是兒童時期最常見的顱外惡性腫瘤。神經母細胞瘤多於3歲內起病,1歲以內,尤其3個月以內的兒童有自發消退的可能性,但對於腫瘤浸潤廣泛、年齡較大的兒童需要進行治療。
神經母細胞瘤是來源於胚胎時期原始神經組織的腫瘤,屬於高度惡性腫瘤,主要發生在交感神經分佈的位置,而此類腫瘤主要見於兒童和嬰幼兒,低危組的患兒經過治療可以獲得數年、數十年或者更長時間的生存期。而對於高危組的患兒,雖然進行放療、 化療、手術治療,生存期可能只有數月到數年。
神經母細胞瘤屬於兒童癌王,尤其是高危病例,預後不佳,治癒率在50%以下。如果在國內,目前條件下僅進行化療、手術、放療等基本治療,治癒率約為20%左右,屬於十分難治的疾病。但事實上預防復發最重要的是治療,因此如何完善安排 治療、全面進行治療是最有效的預防方法。
一般超過10歲便較少可出現神經母細胞瘤的患者,因此以10歲為界,在10歲以前患神經母細胞瘤的可能性較大。尤其在嬰幼兒時期比較常見,年齡越小,患神經母細胞瘤的可能性越大,一般50%發生在2歲之前的患兒,80%發生在5歲之前的患兒。
分化差型神經母細胞瘤主要指腫瘤組織細胞的分化程度或成熟程度,惡性腫瘤都是分化不成熟的細胞,但是分化越差惡性度越高,分化程度越高惡性度則會越低。對於神經母細胞瘤存在國際神 經母細胞瘤的病理分類,屬於一套分析系統,可根據腫瘤細胞的分化程度和指標加以確定。