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骶骨脊索瘤的早期症狀為骶尾部或腰部酸、麻、脹、痛,症狀相對侷限,常被誤診為腰椎間盤突出或腰背部筋膜炎。後期該腫瘤會進一步增大,從而壓迫周圍神經導致患者出現大小便失禁、會陰部皮膚感覺障礙、雙下肢麻木等症狀。腫瘤進一步增大則會破壞骨質造成劇烈疼痛,患者使用普通止痛藥不能得到緩解,需要局麻類藥物才能止痛。患者後期還會出現雙下肢麻木無力等情況,如果沒有經過積極治療,則會導致下肢肌肉萎縮。
骶尾部脊索瘤為骶骨骨質內低度惡性的腫瘤,常呈浸潤性生長,導致周圍骨質破壞。另外,腫瘤常包繞周圍血管、神經,從而造成手術切除困難。手術時建議進行廣泛切除,儘量完整切除腫瘤,但該手術會導致患者骨盆不穩,因此需要進行骨盆重建。同時,在不影響腫瘤完整切除的情況下,應儘可能保留至少一側的骶上神經根或一側的骶1至骶3神經根,並且配合術後功能鍛鍊,以最大程度保留大小便功能和性功能。
脊索瘤來源於胚胎組織殘留脊索,雖然是低度惡性腫瘤,但複發率相當高。現在目前的標準治療是手術儘可能乾淨切除腫瘤,加上術後給予高劑量放療,但即使這樣治療處理後,仍有50%病人在5年之內復發。腫瘤一旦復發5年生存率不到10%,預後很差,因此首次治療需 要儘可能控制腫瘤。
質子治療脊索瘤後會復發。任何腫瘤經過放療後,都有可能存在復發。質子治療在治療上,與常規調強的放療不同,質子治療是利用物理學優勢,即利用Bragg峰,因此複發率較常規調強有所下降。
顱底脊索瘤根治率比較低,一般要採取放療、化療等綜合治療提高治癒率。顱底脊索瘤是胚胎殘餘性腫瘤,一般起源於顱骨,手術成功率相對比較低。因為顱底脊索瘤的生長沒有邊界,侵犯範圍非常廣,屬於低度惡性腫瘤,手術很難一次完整切除,需要通過術後放療,抑制腫瘤進一步生長、復發。