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肝門膽管癌跟膽管癌僅部位不同，肝門膽管癌屬於膽管癌的一種，肝門部為左右肝管匯合的部位，再往下為肝總管、膽囊、膽總管。所以肝臟外面部分膽管腫瘤即膽管癌。肝門部膽管癌指左右肝管匯合部周圍的腫瘤，腫瘤有特殊性，比如手術相對較困難，早期即可出現黃疸等。因此，腫瘤具有早期特殊性，將肝門膽管部位惡性腫瘤稱為肝門部膽管癌，再往下即中段膽管癌、下段膽管癌。
原發性肝癌的腫瘤生長過程中都可能導致血行轉移，常見部位見於以下：1、通過門靜脈播散到肝內，肝內多發轉移是最常見的血行轉移部位；2、通過動脈轉移，最常見為肺，其次為骨、腦。具體機制如下：1、由於門靜脈與肝動脈毗鄰， 在肝癌生長過程中通過壓力梯度問題，腫瘤細胞轉移到門靜脈，門靜脈通過壓力轉移到肝臟；2、腫瘤可突破肝靜脈，通過血液迴流到心臟，再通過心臟循環到肺，所以肺是較常見的轉移部位，通過肺循環後回到左心，又通過心臟循環到其他部位，故骨或腦是較常見的轉移部位。
肝內膽管細胞癌的臨床表現沒有特異性，因為其作為肝臟腫瘤，實際上和原發性肝癌在較多表現上有異曲同工之處，比如患者有不同程度的消瘦，或者食慾不振，甚至部分患者隨著疾病的進展，侵犯肝臟包膜之後，會覺得右側的肋骨、右上腹疼痛，白天、晚上都疼，影響生活、睡覺。如果是腫瘤較晚，出現遠處轉移，會出現轉移部位的臨床表現。
肝門膽管癌可發生於膽管任何部位，但最常見於肝外膽管系統，包括膽總管、左右肝管及其匯合部。其晚期症狀包括：1、黃疸：由於腫瘤緊鄰肝外膽汁排洩的部位，故多數患者在晚期可出現皮膚、鞏膜黃染；2、腹水：晚期多有肝內腫瘤多發轉移，導致肝功能衰竭，從而出現腹水錶現；3、疼痛：晚期容易引起肝門部淋巴結轉移及神經侵犯，從而出現疼痛症狀。目前臨床上治療肝門膽管癌採用以手術治療為主的綜合治療。
肝門部膽管癌，顧名思義長在肝門部。膽管匯合成兩支，分別為左肝管與右肝管。左肝管和右肝管匯合之後形成肝總管，匯合位置即為肝門部膽管。這個位置一旦發生腫瘤，首先表現的症狀就是黃疸，到了晚期會侵犯周圍的血管，甚至發生肝臟的轉移，患者即出現全身浮腫，腹水，腹痛等症狀。全身出現浮腫，首選檢查肝臟功能、蛋白水平和腎臟。有的患者因白蛋白低引起水腫，則需要輸入白蛋白。也可使用利尿藥物讓身體多餘的水分排出體外。中醫、中藥治療消除全身浮腫也有一定的作用，能夠改善患者內臟功能。調整好飲食，睡眠。如果出現頑固性腹水，必要時需要抽取，即放置腹腔引流管。
肝門部膽管癌發生在左右肝管匯合處，梗阻位置高，由於位置特殊，在膽管未被腫瘤完全阻塞前，常無特殊臨床表現，不易引起患者及外科醫生的重視。肝門部膽管癌早期臨床表現多為發熱不退、食慾下降、厭油、消化不良以及上腹部悶脹不適等非特異性症狀，部分患者可反覆出現膽管感染，發熱。患者一旦出現黃疸，則提示膽道梗阻。肝臟每日分泌800-1200ml膽汁，由於流出道受阻，全部在肝臟淤積，反覆發作膽管炎，引起發熱。手術切除是治療肝門部膽管癌最主要和最有效的方法。肝門部膽管癌的治療原則是以根治切除為首選。早期診斷與積極擴大根治術對延長存活率有積極的作用。對於手術不能切除的肝門部膽管癌，應積極引流治療。引流的目的是解除梗阻性黃疸引起的肝損傷和黃疸對全身的影響，例如反覆發熱，提高患者的生活質量。晚期的患者發熱常見的原因為肝內感染，癌性發熱對症治療即可，無需特別治療。
肝門部膽管癌術後一定要注意經常複查，注意患者飲食及症狀，經常複查是為了防止復發，或者是有復發、有轉移時，能早期發現、早期治療，以期達到良好的效果。患者術後出現腰疼，不排除由膽管癌術後骨轉移引起，也無法排除由腰椎間盤突出、腰椎間盤滑脫 等引起的腰疼，有的患者可能因長期臥床，不及時進行體能的恢復和鍛鍊，造成腰部肌肉和神經組織異常引起的疼痛。及時就醫檢查，找準病因才能對症下藥，以期達到良好的治療效果。注意患者飲食，因為肝門部膽管癌做完以後，有的患者仍然存在消化功能不好，尤其是膽汁分泌不足的情況，所以手術後一定要注意患者飲食狀況，包括高蛋白飲食、低脂飲食、高維生素飲食，每天的運動量一定要夠。要求應該是適當的運動，最好能夠達到3個小時以上，6個小時以下。