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脊髓拴系綜合徵是包括不同嚴重程度類型的疾病,患者病情可以輕微或嚴重。部分患者只為單純終絲增粗,在兒童時期甚至無明顯表現,只在成人後才出現腰腿疼痛,不合並大小便功能障礙或嚴重神經功能障礙,病情並不嚴重。通過及時神經影像學檢查,明確診斷後 能有效緩解脊髓拴系綜合徵引起的症狀。
MRI通常指磁共振成像,脊髓拴系綜合徵患者,MRI常表現為脊髓圓錐的位置明顯偏低,低於正常,或者出現脊髓中末端終絲明顯增粗,或者終絲脂肪變等。部分病人合併先天性腫瘤,比如畸胎瘤或者皮樣囊腫,還有可能合併脊髓脊膜膨出或者脊柱裂等先天性畸形。
脊髓栓系綜合徵患者絕大多數是兒童,早期因為大小便功能障礙、雙腳乏力或行走姿勢異常前來就醫,發現脊髓栓系綜合徵。手術需要打開部分腰骶部骨質,鬆解栓系,切除背部脂肪瘤或修補硬膜囊,對背部肌肉以及腰骶部骨質存在一定破壞,此類兒童下地康復活動應避免過早。年齡較大兒童手術後3-4天再下地進行康復訓練,同時需要佩戴護腰或胸腹護具作為支撐,限制腰背部活動。
脊髓栓系綜合徵的手術患者一般是兒童,部分未出生時通過產檢發現有脊柱裂、脊髓脊膜膨出或腰骶部脂肪瘤而引起栓系。一般推薦在神經功能未出現嚴重損傷的情況下較早進行手術,術後護理主要包括以下幾點:
脊髓拴系綜合徵屬於先天性疾病,在胚胎髮育過程中,由於脊髓中絲增粗、脊柱裂、脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、骶尾部脂肪瘤等多種原因,使脊髓末端受到牽拉,造成脊髓不能隨胎兒的生長向上移位,而導致脊髓拴系綜合徵。患者可表現為下肢運動、感覺功能障礙, 以及自主神經功能障礙,且伴隨病情的進展,症狀會逐漸加重。
脊髓拴系綜合徵是神經系統較常見的先天性疾病,MRI可表現為脊髓圓錐低位、脊髓張力增高等。該病多見於青少年,早期臨床表現為下肢感覺障礙或肌力異常,部分患者會出現排尿頻繁或夜尿增多的症狀。
先天性脊髓拴系綜合徵能否治癒,主要取決於脊髓拴系的嚴重程度,以及手術處理前患者的神經功能障礙程度等諸多因素,其中原發損傷的嚴重程度較為關鍵的因素。如果先天性脊髓拴系綜合徵發生在脊髓、脊膜膨出的患者,通常 是由於脊髓通過局部的脊柱的缺損部位向外膨出,最終導致脊髓出現損傷。
脊髓拴系綜合徵是一種先天性疾病,如果未能及時治療,患者突出表現為雙下肢不同程度的運動障礙、感覺障礙、大小便功能障礙,同時還會出現神經營養不良性的表現。臨床常見的後遺症如下:
脊髓拴系綜合徵是先天性疾病,一般是妊娠第19-21天時母體感染病毒或者缺乏維生素B12、葉酸,神經板閉合缺陷所致。脊髓栓系是脊髓末端終絲脂肪化或者有脂肪瘤,脊髓被牽拉所致。剛出生時即可能表現出來,如背部凹陷或者有包塊,進一步檢 查發現是脊髓拴系綜合徵。