苯丙酮尿症的護理措施有：低苯丙氨酸飲食，嬰兒餵養時可以選擇低苯丙氨酸奶粉或進行母乳餵養，幼兒期添加輔食以後以澱粉，蔬菜水果等低蛋白食物為主。對於BH4缺乏的苯丙酮尿症，除了控制飲食之外，還應該注意使用藥物進行治療，常用藥物有5-羥色氨酸和L-DOPA。飲食護理是苯丙酮尿症患者的重要護理措施，不管孩子處在哪個年齡階段，其飲食都以低苯丙氨基酸飲食為主。