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運動神經元病主要類型是肌萎縮側索硬化,該病危害主要出現上運動神經元損害和下運動神經元損害。下運動神經元損害,主要引起肌肉無力萎縮,一般上肢開始起病,一側上肢開始逐漸累及到另一側上肢及雙下肢,主要表現為肌無力、肌萎縮,包括肢體遠端肌肉無力,明顯萎縮。
運動神經元病最主要類型是肌萎縮側索硬化,該病可能會遺傳。經過研究表明10%肌萎縮側索硬化患者有家族史,目前經過研究證實已經發現30多個基因,與肌萎縮側索硬化致病有明確關係。最常見基因包括SOD及其它基因等,都與肌萎縮側索硬化遺傳有關,帶有遺傳性的肌萎縮側索硬化稱為遺傳性或家 族性疾病。
運動神經元病是西醫的病名,運動神經元病按西醫分類,有肌萎縮側索硬化,這是第1種類型。第2種類型是進行性脊髓性肌萎縮,第3種類型是原發性側索硬化,第4種類型是延髓性肌萎縮,4種類型中第1種最多見。側索硬化病,一般起病多數從上肢無力,如手指、大魚際慢慢發展到上肢,上肢嚴重以後,它以發 展到下肢僵硬、走路不協調,再嚴重時就可以發展到抬不起頭,說話不利索、吞嚥困難,都會出現這些問題。肌萎縮側索硬化在病程發展上,一般是2-5年,即20%的人能活到5年,大多數病人活不到5年,目前還是疑難症。進行性肌萎縮是屬於第2類。脊髓性肌萎縮往往都是年輕人、30歲左右發病的比較多,但生存率可以達到25年。最嚴重的是延髓肌萎縮,延髓是人體生命中樞,該病一般只有1-2年生存率,多數都由於呼吸肌麻痺合併上肺部感染加重而死亡。所以這類疾病目前屬於疑難病,中醫在治療這類疾病上,緩解症狀方面、延長壽命方面都有其優勢。
運動神經元病是一個國際疑難病,比較難治,目前中醫治療是根據患者情況辨證治療,這類病人最多見的類型是肝腎陰虛、痰瘀阻滯,還有一型是氣虛,這種病人多數是氣虛血瘀。還有一種情況是脾虛,脾主四肢、主肌肉,因為從肌肉萎縮開始,所以氣虛本質上是一個虛證,但是治 療上有個難處,還有本虛標實,常常有痰瘀阻滯,有溼熱阻滯。在治療上中醫要根據病情不同,發病原因不同,給予治療。就是要疏通氣血,化溼熱,針對由於氣滯血瘀、溼熱阻滯類型的患者,平常效果還比較好。到後期病人非常虛要補肝腎,氣虛了以後,脾虛、氣虛肌肉萎縮,這樣要用健脾的藥、補氣藥、化溼藥、活血化瘀藥,運動神經元病是一個很複雜的病,所以在治療上要根據不同情況給予不同治療。
患者自述是運動神經元病,但是中醫治療時,要根據病人情況,望、聞、問、切四診合參,是屬於哪種類型。中醫分為肝腎陰虛、腎陽虛、腎陰虛、痰瘀阻滯、氣虛、痰溼阻滯、溼熱、溼熱阻滯,不同的辨證用藥也不同,大多數病人來了病情比較複雜,寒 熱錯雜、虛實夾雜。在治療上還要採取調和的、調理的辦法治療。中醫的辨證治療要靈活掌握,根據情況不同,同時還要給予針灸治療、按摩治療、艾灸等理療治療,採用中醫治療方法,臨床上還是很有效的。有一個病人老想大便,但便不出來,在西醫院住院治療,最後沒有好辦法。最後介紹到中醫院以後,根據辨證不同情況,用藥以後病人就緩解了,現在病人的生活質量也提高了,不敢說壽命延長多少,但是目前病情比較平穩,也沒有大的痛苦。這類病人根據辨證不同,進行不同用藥,要根據情況來判斷。
運動神經元病是很疑難的疾病,目前在國際上也不太好治,有好多病在中醫治療上有一定優勢,如運動神經元病,屬於痿證範疇。在治療上第一要辨證治療,要調平陰陽,中醫治病就是陰平陽秘、精神乃治,發生疾病肯定是陰陽不相調和,這樣在治療上,中醫講究調和陰陽、調和體 質,再根據不同情況給予不同治療,如病人不能活動,這樣可以按摩、針灸、導引、理療。如果病人言語不利,有的病人來了以後流涎很厲害,在這種情況下,要結合舌象、脈象給予化痰活血治療。還有病人如大便不通,病人表現出疲倦等病情,根據不同情況,給予不同治療,往往都可以使病人生活質量提高,緩解症狀,適當延長其壽命。
運動神經元病一般都是以肌無力、肌肉萎縮、活動不利,肢體不協調、下肢僵直等症狀來就診。但是來了以後病人便秘非常痛苦,常常把便秘放到第一個症狀,要根據病人情況,這種病人一般活動少,常常是臥床或在輪椅上,活動少了以後,腸蠕動就差了,腸蠕動差而 且這類病人身體又虛,還不能給患者一味用大黃等藥物,西藥上也有通肚子的藥,不能一味的通,通的患者身體更虛。在中醫治療時,要根據情況給予增加腸蠕動的藥,給予補氣藥物,推動大便向下走的藥,屬於腎功能不足的給予補腎的藥、潤便藥,跟老年人便秘用藥差不多。這樣病人既不損傷正氣,也能使便秘緩解。臨床上也接觸過這樣的病人,便秘的最後再用中藥治療,療效挺好。當然在治療便秘的同時,要結合運動神經元病給予治療。
運動神經元病屬於神經系統變性病,病情是逐漸進展加重的。目前運動神經元病的預後與疾病的類型和發病年齡有關,以肌萎縮側索硬化的預後最差。根據最新的文獻報道,有一種肌萎縮側索硬化的良性變異類型預後較好,這種表現主要是雙上肢近端的肌肉無力以及肌肉萎縮, 而雙下肢延髓受累較輕。國內外的報道均是以男性患者為主,男女發病比例為5:2,1998年將這種疾病命名為連枷臂綜合徵。這類的患者預後較良好,平日要防止跌倒、避免上肢外傷等。大部分的運動神經元病病情是逐漸進展加重的,會累及四肢出現四肢軟癱、頸部肌肉無力、抬頭困難、病人生活不能自理、後期吞嚥困難、呼吸肌麻痺、呼吸衰竭,容易合併營養障礙、肺炎、壓瘡、下肢靜脈血栓等併發症。
目前運動神經元病仍然是一種無法治癒的疾病,但是有很多方法可以改善患者的生活質量,應該早期診斷、早期治療,儘可能延長患者生存期。治療中除了使用延緩病情發展的藥物以外,還包括營養管理、呼吸支持以及心理治療等綜合治療。具體如下:
運動神經元病是一種病因不明,主要累及大腦皮層、腦幹和脊髓運動神經元的神經系統變性病。臨床特徵是上運動神經元和下運動神經元受損症狀和體徵是並存的,表現為肌無力、肌萎縮以及錐體束徵的不同組合,感覺系統以及膀胱、直腸功能一般不受影響。
運動神經元病是世界上一個比較難治的疾病,治療方法研究了幾十年,但是最新的治療方法並不是太多。從目前來看出現比較晚的治療,如經顱磁刺激,是一種神經調控的方法,主要是用磁場作用在大腦皮層上,改善腦細胞生長,改善神經細胞生長因子,從而來達到改 善患者症狀的目的。但是這種治療不能從根本上治癒運動神經元病,只能延緩症狀,改善症狀。疾病的整個病程要不斷地進行發展,只是發展變慢了,或者停滯一段時間。從藥物角度來講,更新的治療其實沒有,基本上也是停留在過去的藥物,如利魯唑,商品名叫力如太,還有日本有一種藥物,他們叫依達拉奉輸液治療。另外運動神經元病有醫院在嘗試新的療法,但是都是個體化的小單位進行研究,不具有普遍性。如部分在用青黴素,部分在用頭孢類抗生素治療,但是都沒有臨床推廣意義。