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目前為止,過敏性紫癜的病因和發病機制不是特別明確,病因可能涉及感染、免疫紊亂、遺傳等因素,實際上是IgA介導的全身性血管炎。上呼吸道感染常是過敏性紫癜發生的一個觸發因素;疫苗接種也可能觸發過敏性紫癜;食物和藥物因素也可能觸發過敏性紫癜的發生;從基因層面,可能 與過敏性紫癜發病有關係的就是基因多態性;還包括其它誘發因素,即寒冷的刺激、外傷、結核桿菌試驗以及精神因素,均可能會誘發過敏性紫癜。總體而言,過敏性紫癜的病因和發病機制尚不清楚,各種原因都有可能觸發過敏性紫癜。
紫癜性腎炎在所有的慢性腎小球腎炎裡應該是預後相對好的一類疾病,但即使這樣,它本質上也是一個慢性腎小球腎炎,所以就意味著它病程的過程,整個慢性病慢性的病程當中還有可能會出現病情的反覆。比如有的孩子在治療的過程當中,因為感染或者因為再次接觸了某種食物之後再次出現皮疹,那這個時候我們一定要小心,因為紫癜本身是一個血管炎,皮疹的反覆就意味著血管炎本身的活動,那腎臟局部也可能再次出現病變的反覆和加重,所以要特別警惕,一定要注意。另外也有孩子可能沒有皮疹就出現了腎臟的反覆,腎臟反覆的表現主要是原有的血尿、蛋白尿再次加重,比如本來是鏡下血尿,但是突然間出現了肉眼血尿,持續存在或者反覆出現的肉眼血尿,蛋白尿就表現是蛋白尿定量的上升、程度的加重,或者本來孩子狀態很好,但是再次出現了浮腫。另外還有的孩子血尿、蛋白尿反覆的同時伴有血壓的升高和腎功能的異常,這些表現都可以存在。
有些家長問到兒童紫癜腎炎,出現肚子緊繃,其實這並不是特異的症狀,但是如果紫癜性腎炎出現一些腹部的症狀可能有幾種原因。一個是本身過敏性紫癜,患兒的病情就是可以表現為皮疹、腹痛和關節腫痛,還有腎臟的損害。所以如果紫癜性腎炎的孩子出現腹部的症狀,還是要注意鑑別是不是出現過敏性紫癜的反覆、加重,要注意他有沒有雙下肢新發的皮疹,要注意腹痛是不是存在,也要注意觀察大便的顏色、查便常規,看有沒有便潛血陽性,要評估是不是出現了過敏性紫癜反覆的腹部症狀。另外還有一些其他的原因,比如說腎臟損害很嚴重,浮腫明顯的時候有腹水,有些孩子也可能會出現腹部不適,或者腹水特別明顯的時候出現腹脹,甚至從肉眼上就能看到一個明顯的腹部膨隆。另外還有一些原因,比如說過敏性紫癜的孩子需要服用激素治療,激素本身也可能會導致一些胃腸道的症狀,這個時候也可能會表現有一些腹痛,或者進食後的不適表現,所以說這些並不是很特異的症狀,但是如果孩子出現持續的主訴的時候,家長還是應當警惕,應該帶孩子去醫院就診,讓醫生去進行專業的判斷。
小兒紫癜性腎炎的飲食是很多家長特別關注的一個話題,但其實這個問題的答案有很多的不確定性。首先比較明確的就是一般在臨床上,就是過敏性紫癜,在急性期的時候一定要特別注意飲食的控制,特別患兒如果是腹型的紫癜,其腹部症狀血便表現很突出的時候,一定要注意飲食。在臨床上會首先給孩子常規避免魚、蝦、蛋、奶飲食,是因為這個時候可能存在一些容易高敏的、高蛋白的食物,會誘發病情反覆加重。另外如果孩子腹痛、血便特別明顯的時候,這個時候要注意根據病情、腹痛的嚴重程度給他進行半流食,甚至流食,或者如果血便很嚴重,那甚至可能會讓孩子先禁食一段時間,等他病情好轉之後再逐漸過渡到正常的飲食。如果紫癜性腎炎病情逐漸進入穩定的慢性期之後,飲食注意有幾方面,一個還是首先腎臟疾病,飲食一般注意原則包括,如果浮腫或者高血壓的時候,主要注意低鹽飲食;如果大量蛋白尿的時候,要注意避免過多的攝入蛋白質,保持正常的蛋白攝入量,然後儘量攝入優質蛋白即可。另外還有就是過敏性紫癜能不能進食其它的肉類食物,目前並沒有明確的證據說過敏性紫癜孩子不能吃什麼肉,一般來講會根據孩子的病情、病史,可能會建議去先做一個過敏原的檢查,如果明確孩子對某種東西過敏,或者有一個非常明確的病史,進食某種物質後誘發了皮疹的症狀,還有腎臟的損害,那這種飲食一定要嚴格避免,但是其他的如果沒有明確的證據,那可能並不需要嚴格的控制。
紫癜性腎炎常因患者過敏引起。可能引起過敏的因素有日常接觸的物品、日常飲食等。蝦、蟹、雞蛋、牛奶可引起某些患者發生過敏反應。含有纖維成分的衣物,可誘發過敏反應。接觸新環境、新裝修房、新汽車、無人居住的房屋、花粉可能發生過敏反應。患者不宜食用蝦、蟹、深海魚油、 魚膠等,避免食用芒果、哈密瓜等水果,應儘量避開可能引起發過敏的因素,以免紫癜性腎炎的發生。
C3腎小球腎炎較為少見,目前針對C3腎小球腎炎無特殊有效治療手段,臨床更多采用保守治療手段,有時採取血漿置換、應用激素或免疫抑制劑以及生物製劑治療等。保守治療主要告誡患者低鹽飲食,注意休息避免熬夜,應用血管緊張素轉化酶抑制劑,例如馬來酸依那普利、福辛普利類,或應用血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑,如纈沙坦,幫助腎臟改善血流,減少蛋白尿控制血壓從而達到延緩腎功能不全的進展。
輕度系膜增生性腎小球腎炎是病理診斷,需根據所對應的臨床類型決定治療方法。如果患者對應的臨床類型是腎病綜合徵,一般規範使用標準劑量的糖皮質激素8-12周後,再評價治療是否有效,如治療有效,按照緩慢減量、長期維持的方法,此種腎病可以治癒。
蛋白尿分成腎小球性蛋白尿、腎小管性蛋白尿、溢出性蛋白尿和分泌性蛋白尿,腎小球性蛋白尿的主要問題是由於腎小球濾過膜。正常情況下腎小球濾過膜只能夠濾出分子量比較小的蛋白,腎小球濾過膜出問題時有以下兩種情況: