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系統性紅斑狼瘡是一種瀰漫性的結締組織病,這種病會影響到患者多個系統、多個臟器,會造成如腎臟、血液、神經系統、心、腦的影響。輕的患者可能僅僅有皮膚的一些病變,而重的會出現某些臟器功能衰竭。
肉芽腫性血管炎以前也稱之為韋格納肉芽腫,特點是形成肉芽腫性組織,侵犯各個重要臟器,最常見的重要臟器是肺臟和腎臟,也有患者因為眼睛疼痛和鼻疼痛就診。在整個治療過程中會發現眼睛,如球后組織 肉芽腫,鼻逐漸出現鼻樑塌陷和鼻竇組織破壞。此外,肺臟和腎臟非常容易損害,肺部可以出現結節樣表現,嚴重會出現空洞。腎臟會出現尿蛋白、潛血、腎功能異常、肌酐激進性升高。除以上重要臟器損害以外,肉芽腫性血管炎還可累及神經系統和其它臟器,例如皮膚,當出現重要臟器損害時,治療力度一定會很大。嚴重的肉芽腫性血管炎需要大劑量激素衝擊治療,聯合免疫抑制劑,最經典的免疫抑制劑是環磷酰胺治療。除這些治療,現在也有一些新的治療方法,比如生物製劑,具有較好療效和前景。對於比較輕的肉芽腫性血管炎,例如只有眼睛和鼻損害,治療力度相對較弱。在整個治療過程當中,可推薦抗菌優,對於肉芽腫性血管炎以及預防肺部卡肺感染有比較好效果。
系統性紅斑狼瘡病人經常表現為皮膚損害,但很多患者也會發現頭髮易脫落。皮膚性紅斑狼瘡臨床上分三種:急性皮膚性紅斑狼瘡、亞急性皮膚性紅斑狼瘡和慢性皮膚性紅斑狼瘡。慢性皮膚性紅斑狼瘡是一組疾病,包括盤狀紅斑狼瘡,可有侷限性、播散性、肥厚性,頭皮局部有脫髮現象,往往是瘢痕性脫髮。由於毛囊和周圍組織有炎症反應,發生破壞毛囊作用,形成瘢痕。瘢痕一旦形成,就不能再生長毛髮,所以發現系統性紅斑患者,可能有局部脫髮,但瀰漫性非瘢痕性脫髮也常見,該表現提示患者有全身病變,需到醫院進一步檢查。
補體C3、C4實際是系統性紅斑狼瘡很重要的評判指標。所有風溼免疫科問題都會查補體。有一種疾病叫低補體血癥,補體有很多種不只是C3、C4,但常見是C3和C4,這兩個指標偏低之後也提示疾病活動度增加。
系統性紅斑狼瘡疾病是風溼科常見的一種疾病,這個疾病是一種以多系統損害為特徵的、自身免疫性的疾病,那麼為什麼是多系統損害,因為系統性紅斑狼瘡最大的特點就是免疫因素引起來的血管炎。血管炎可以影響到全身的各個臟器,表現在皮膚就會有典型的蝶形紅斑、盤狀紅斑等表現。患者可以有 光過敏、口腔潰瘍、脫髮等等。如果患者出現臟器的受累,可以表現為神經的狼瘡、狼瘡性的腎炎、狼瘡性的肺炎以及狼瘡的血液系統損害,包括血小板減少、白細胞減低等。這個患者血液中會有一些特異性的抗體,包括抗核抗體、抗核小體抗體、抗雙鏈DNA抗體、抗史密斯抗體等等。這個狼瘡的病程是以急性發作和緩解交替為特點的一種疾病。對於系統性紅斑狼瘡的患者。由於系統性紅斑狼瘡一般累及的是年輕女性,因此會影響到患者的學習、就業、婚姻、生育等,因此對此類患者我們應該非常重視並及早進行診斷治療。
系統性紅斑狼瘡是自身免疫性疾病,目前臨床上系統性紅斑狼瘡可控但不能根治,患者需要接受終生治療。因此患者要遵醫囑規律用藥,特別是年輕女性,害怕長期服用激素,易聽信民間偏方或自行停藥,這種情況會使病情加重,影響各臟器功 能,導致臟器嚴重受損,引發腎功能衰竭,甚至危及生命。建議患者嚴格遵醫囑治療,規律服藥,將病情控制在穩定狀態。
系統性紅斑狼瘡是一種高度異質性自身免疫性疾病,臨床表現多樣。早期症狀往往不典型,包括髮熱、疲倦、乏力、體重下降、脫髮、口腔黏膜潰瘍、關節肌肉疼痛等。此外還會出現光過敏,雙手雷諾現象。典型的患者會出現面部的蝶 形紅斑以及甲周紅斑等。另外,系統性紅斑狼瘡患者還可以在腎臟、血液系統、肺、心血管、神經系統、消化系統等多系統出現損害及相應的系統表現。當系統性紅斑狼瘡患者併發有其它風溼性疾病時,可出現相應的臨床表現。比如系統性紅斑狼瘡合併有抗磷脂綜合徵,表現為動靜脈血栓、習慣性流產、血小板減少三聯徵。約30%的系統性紅斑狼瘡患者有繼發性乾燥綜合徵,表現為口乾、眼乾的症狀。
系統性紅斑狼瘡的發病機制尚不明確。臨床認為發病與遺傳因素、環境因素、雌激素水平有關,其病機為各種因素相互作用,導致T淋巴細胞減少、T抑制細胞功能降低、B細胞過度增生,進而產生大量自身抗體,與患者體內相應的抗原結合形成免疫復 合物,沉積在皮膚、關節、小血管、腎小球等部位,在補體的參與下引起急慢性炎症、組織壞死,如狼瘡腎炎,抗體直接與組織細胞抗原作用引起細胞破壞。紅細胞、淋巴細胞、血小板的特性抗原與相應自身抗體結合,引起溶血性貧血、淋巴細胞減少、血小板減少症,最終可導致機體多系統損害。
系統性紅斑狼瘡的發病率隨著診斷水平提高、生活水平提高、生活環境改變,呈逐年上升趨勢。但確診系統性紅斑狼瘡後並不需要過於擔憂,應積極配合治療,經長期規範化治療,可以較好的控制病情進展。若不積極治療,可發展為重型系統性紅斑狼瘡,易導致全身多臟器嚴重損害,且病情進展非 常迅速,發病幾個月便可進入嚴重狀態,甚至危及生命。
紅斑狼瘡很厲害,影響器官很多,尤其是重要器官,比如心臟、腎臟,神經系統,肺臟,都非常重要,甚至可以導致死亡。紅斑狼瘡治療分兩個方面,疾病本身的治療,即風溼病的治療。風溼病的治療,只有兩大類藥,激素和免疫抑制劑,紅斑狼瘡這兩個藥都得要用,激素肯定必不可少,是治療紅 斑狼瘡的基礎用藥。還有一種藥叫羥氯喹,這個藥在國際上也是治療紅斑狼瘡的基礎用藥,程度輕一點,可能這兩個藥就夠,但是重一點絕對需要免疫抑制劑,比如環磷酰胺,嗎替麥考酚酯等,除了這類藥以外,其它對症治療藥,比如發燒等,還有病因,比如伴有感染,可能會用抗生素,或者皮膚的病變,可以用皮膚用藥等,除了主線治療以外,其它輔助治療與所受累器官有關係。
紅斑狼瘡作為自身免疫紊亂所導致的疾病,可以累及全身幾乎各器官、系統,主要治療依賴於藥物。治療紅斑狼瘡的藥物裡最重要的是糖皮質激素,老百姓平常講的激素。激素多是紅斑狼瘡患者,尤其是有一定 表現的中重度狼瘡患者第一個選用的藥物。一旦起始用藥以後,多數患者需要長期服用,但是到底需要服用多久,是不是需要終身服用存在個體差異。有的患者隨著治療過程病情可以好轉,還會聯合使用羥氯喹或免疫抑制劑。所以後續治療過程中,激素有可能減停,用免疫抑制劑或羥氯喹維持即可。但是激素治療紅斑狼瘡的過程中一定需要長期用藥,若有能夠減停的機會是最好了,一部分患者疾病會復發,有可能需要終身服藥。
系統性紅斑狼瘡,是一種自身免疫系統疾病。60年前該病死亡率較高,隨著科學技術與醫學的發展,通過激素、抗炎藥、免疫抑制劑等藥物治療,能有效控制狼瘡活動,減少臟器損害,依從性高的患者,病情能得到有效控制,生存率相對較高,可達到30年以上。系統性紅斑狼瘡需長期服藥,在病情控制後,需在醫生指導下,逐漸減量,適當時機可考慮停藥。