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髓母細胞瘤是一種常見的兒童腦腫瘤,但是成人也能發生髓母細胞瘤。髓母細胞瘤是一種高度惡性的腦腫瘤,晚期可以發生腫瘤在中樞神經系統的播散,甚至發生中樞神經系統以外的轉移。不過髓母細胞瘤也有多種類型,目前將髓母細胞瘤分為WNT,SHH,Group3和Group4四種亞型,不同分子亞型的髓母細胞瘤治療效果是不一樣的,有的容易復發和轉移,有的卻能夠治癒。 髓母細胞瘤治癒的幾率取決於多種因素,腫瘤的分子亞型是一個因素,在髓母細胞瘤的四種分子亞型中,WNT型的效果是最好的,對於放化療是最敏感的,因此也是最可能獲得長期治癒的一種類型,可惜的是髓母細胞瘤中這種類型的比例很低。而Group3型則相對是治療效果最差的,也是最容易出現轉移的一種亞型,髓母細胞瘤出現廣泛轉移後,幾乎沒有有效的治療方法。 除了髓母細胞瘤本身的亞型外,正確的治療也是取得治癒的關鍵所在,髓母細胞瘤的治療分為手術、放療和化療的序貫治療。手術切除腫瘤是髓母細胞瘤治療效果的關鍵,通過顯微手術將腫瘤切除越徹底,越有利於後續的輔助放化療取得良好的效果,同時手術切除腫瘤後還可能達到緩解腫瘤引起腦積水的作用。在目前顯微外科技術下,多數的髓母細胞瘤能夠達到顯微鏡下的完全切除,但也可能因為少數的髓母細胞瘤侵犯腦幹而無法徹底切除。 髓母細胞瘤雖然是高度惡性的腦腫瘤,但是在現代顯微外科技術以及放化療技術的進步下,很多髓母細胞瘤的病人能夠獲得長期治癒的效果。懷疑髓母細胞瘤的病人不要輕易放棄,通過積極的手術治療能夠切除髓母細胞瘤並明確明確其分子亞型,在後續輔助放化療的綜合治療下,有相當一部分病人是能夠達到臨床治癒的。
先天性巨腦回畸形是一種較少見的嚴重腦發育畸形。較輕的巨腦回畸形可能在出生後才能發現;嚴重的巨腦回畸形或者無腦回畸形一般在產前檢查時即可診斷。在懷孕期間,胎兒大腦發育過程中會形成較多褶皺和摺痕,如果胎兒大腦表面非常光滑,考慮巨腦回或無腦回的可能,此時大腦功能有較嚴重的異常。
先天性巨腦回是少見病,是母親在懷孕期間,胎兒在母體內發育的過程中,腦組織神經發育異常帶來的一種結果。這類患兒通常在出生以後較早時就會出現一種現象,即癲癇或抽風、羊癲瘋。
梗阻性黃疸屬於外科黃疸,可發生於肝外膽道、肝內膽道,梗阻部位包括膽總管開口,比如十二指腸乳頭部位,還包括膽總管全段,甚至肝總管,肝內膽管、肝門部膽管匯合處。這些地方一旦出現完全性梗阻,都會出現梗阻性黃疸,這時需要外科介入。
梗阻性腦積水主要是指腦積水在腦室系統中積聚過多,梗阻性腦積水是指腦脊液循環通路中發生梗阻,腦積水在腦室系統增多,最終導致腦室擴大,稱之為梗阻性腦積水。只要能引起腦脊液循環通路受阻的因素都可以導致梗阻性腦積水的發生。其原因具體如下:1、腦室系統周圍的腦腫瘤,因為腫瘤發生之後,會壓迫腦室系統,從而使腦室系統變窄,腦脊液循環通路受阻之後就會引起梗阻性腦積水;2、外傷也會引起梗阻性腦積水,如果外傷會導致顱壓增高,顱壓增高之後也會對腦室系統造成壓迫,從而引起梗阻性腦積水;3、炎症、出血,同樣也會引起梗阻性腦積水,其主要發病原因是導致腦脊液的循環通路發生阻塞,因為腦脊液每天分泌的量是恆定的,大概400-500ml,分泌腦脊液最終會被完全吸收,所以在腦脊液循環通路過程中,任何一個通路發生阻塞壓迫,都會引起梗阻性腦積水。
梗阻性腦積水的手術治療,必須完善頭部CT檢查,以明確腦積水的原因。如果是腦腫瘤所引起的梗阻性腦積水,就需要通過對腫瘤進行手術切除。手術切除腫瘤之後,腦脊液循環通路恢復正常,患者的梗阻性腦積水就可得到治療。如果 是由於腦出血壓迫到腦脊液的循環通路,就需要對腦出血進行治療,比如通過手術或者藥物治療。所以對於梗阻性腦積水的治療,必須明確病因,明確病因的方法主要是通過頭部CT。部分患者需要做頭部磁共振以明確,如果是腫瘤,可以明確腫瘤的性質、大小和部位、範圍等。明確病因之後,就需要針對病因進行積極處理。如果是腫瘤引起,就需要對腫瘤進行切除;如果是出血引起,可通過手術或者藥物保守治療對出血進行治療。
梗阻性腦積水如果不進行治療,在臨床上較常見的幾個表現是患者出現下肢行走不穩、智力障礙和小便失禁等神經功能受損症狀。如果梗阻性腦積水進一步增加,不進行治療,腦積水增加到一定程度,會導致顱內壓增高。顱內壓增高的早期表現是患者可以出 現噁心、嘔吐、視乳頭水腫等顱壓增高表現。如果此刻還不進行處理,隨著顱內壓進一步增高,還會引起患者生命體徵不穩定,最終發生腦疝而危及患者生命。所以對於梗阻性腦積水患者建議其積極治療。對於梗阻性腦積水的治療,首先必須去醫院完善頭部CT、磁共振等檢查,明確病因,針對病因進行積極治療。如果病因根治之後患者還存在梗阻性腦積水,可以考慮進行腦室腹腔分流手術,將腦室系統裡多餘的腦脊液引流到腹腔,從而達到治療目的。
先天性梗阻性腦積水的症狀表現如下:1、頭顱比例失調:頭圍擴大、前囟顱縫未閉合,故見患兒頭顱的比例失調,頭顱大於軀幹,頭蓋部分比顏面部分大。前額膨出尤為明顯,頭皮變薄、無光澤。頭皮靜脈因迴流障礙 而怒張,前囟擴大,張力增高;2、顱內壓增高:如患兒為立位且安靜時,囟門仍呈膨隆狀而不凹陷,看不到正常搏動時,則表示顱內壓增高;3、破罐音:為嬰幼兒腦積水典型症狀,破罐音即腦積水患兒在額顳頂交界處,頭部叩診時其聲如同叩破罐或成熟的西瓜;4、落日現象:患兒眼球呈下轉位,大部分虹膜為下眼瞼所覆蓋,只有少部分外露,如同夕陽落到地面以下;5、頭顱透光性:在重度腦積水如腦皮層厚度不足1cm時,用強光照射頭皮透光則為陽性,如不透光則為陰性;6、視乳頭水腫及萎縮:由於擴大了第三腦室前部,直接壓迫視神經,故原發性視神經萎縮較多見,即使顱內壓增高,也看不到視神經乳頭水腫。在腦積水早期,即使有視神經萎縮,對視力的影響也不大,主要是顱腔擴大使顱內壓得到某種程度代償的緣故。
後天性梗阻性腦積水主要是由於腦室和中腦導水管堵塞而發生腦脊液通路被腫瘤、結核、囊尾蚴、包蟲囊腫、外傷性或炎症性瘢痕、動靜脈瘤、出血性小腦浸潤壓迫阻塞所致。在顱腦損傷的急性期,腦脊液循環受阻及伴隨而來的腦積水,有時是由血凝塊,即腦室嚴重出血或腦內出血灶血塊破潰引起。此種病例常由中腦導水管受阻致大腦半球腦水腫逐漸加重引起。梗阻性腦積水常常伴發腦水腫,此種類型的腦水腫實質上是由於腦室的大量腦脊液浸潤萎縮腦組織,使之含有大量的腦脊液所致。梗阻性腦積水可呈急性經過,也可發展為漸進性,同時按其病理過程亦可分為進展期和穩定期。
小兒梗阻性腦積水主要依據其臨床症狀確診,具體表現如下:1、頭圍擴大:2歲前顱縫多未閉合,故見患兒頭顱和身體比例失調,頭顱大於軀幹,頭蓋部分比顏面大,前額膨出較為明顯,頭皮變薄無光澤,頭皮靜脈因迴流障礙而怒張 ;2、前囟擴大、張力高:如患兒為立位且安靜時,囟門仍呈膨隆狀而不凹陷,且看不到正常搏動,則表示顱內壓增高;3、破罐音:嬰幼兒腦積水比較典型的是破罐音,腦積水患兒在額顳部交界處頭部叩診時,其聲如叩破罐或成熟的西瓜;4、落日徵:患兒眼球呈下轉位時,下轉位大部分虹膜為下眼瞼所遮蓋只有少部分外露,如同夕陽落在地平線下;5、頭顱透光性:在重度腦積水時用強光照射,頭顱透光為陽性,不透光則為陰性;6、視神經乳頭水腫及萎縮:由於擴大了第三腦室前部壓迫視神經,故出現有視神經乳頭水腫以及視神經萎縮,對將來的視力會造成一定的影響,並且患兒容易出現頭痛、頭脹、頭暈、耳鳴、下肢無力等。
CT徵象是腦室擴大,中度與重度腦積水通過一次掃描即可確診,而輕度腦積水者需多次觀察,確有腦室進行性擴大者才能確診。梗阻性腦積水在CT上有三個徵象,即額角上外側部圓形擴大、顳角擴大、腦室周圍低密度影。CT有助於判斷梗阻部位,即通過連續掃描顯示腦室系統擴大 部位。具體情況如下:1、如果僅雙側或單側側腦室擴大而第三四腦室正常,說明室間孔處梗阻;2、如果三個腦室擴大而基底池不顯影,說明第四腦室出口梗阻;3、如果三個腦室擴大,而基底池也擴大,說明腦室外天幕切跡處梗阻;4、如果三個腦室擴大,基底池與外側裂池擴大腦凸面皮層溝變淺,說明腦室處大腦中線凸面處梗阻。部分腦室外梗阻性腦積水,致側腦室與第三腦室擴大,而第四腦室並不擴大。另外,有部分腦室外梗阻性腦積水合併有腦室內梗阻。CT腦室造影對於上述患者梗阻部位的判斷有所幫助,而磁共振可明確梗阻性腦積水的診斷。