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若幼年型類天皰瘡的病情不嚴重且只侷限在某些位置,可考慮外用糖皮質激素藥膏,皮損面積較大則選擇激素類口服制劑,激素用量不宜過大且時間不宜過長,否則除常見不良反應外,還會影響幼兒生長發育,一旦病情被控制應及時選擇替代藥,並爭取在2年內治癒。藥物治療除環孢素損害較輕外 ,多數免疫抑制劑均不適合供兒童使用,另外非激素、非免疫抑制劑類藥物,如氨苯碸、柳氮磺吡啶,適用部分幼年型類天皰瘡,可在醫生指導下選用。
腹膜假性黏液瘤並非特定病變、原發病變,屬於間接病變,是腫瘤的種植性改變,需要結合其它影像資料、影像徵象共同判斷原發病灶。臨床常見的黏液腫瘤包括卵巢黏液性腫瘤、闌尾黏液性腫瘤、胰腺黏液性腫瘤,腫瘤破裂或種植到腹膜,可形成具有張力的黏 液性病變。臨床上,假性黏液瘤多發生在橫膈下方、肝臟表面、大網膜以及結腸區域。
增殖型天皰瘡可分為重型(neumann型)與輕型(Hallopeau型),糜爛較明顯時疼痛感類似於尋常型天皰瘡,若慢性皮疹明顯增殖,可出現瘙癢。另外,增殖型天皰瘡皮疹相對特殊,因難以辨識易被誤診,如真菌、病毒感染性疾病或皮膚腫瘤增生性疾病,可模擬增殖型天皰瘡的表現。當發現增殖型斑塊異常潮 溼,應警惕存在增殖型天皰瘡,需到皮膚科行活檢及免疫熒光學檢查,確定其是否為增殖型天皰瘡。
天皰瘡患者應該避免搔抓皮膚,由於患者皮膚脆性增加,角質形成細胞之間粘附功能相對減弱。稍有外力作用,則容易引起鬆弛性水皰和糜爛。增殖型天皰瘡,由於皮疹相對肥厚,因此難免會被抓破,主要通過外用莫匹羅星軟膏、夫西地酸等抗感染藥膏塗抹破損部位,防止出現繼 發性感染。另外無需過多調整口服藥物劑量,由於皮損局部出現增殖,對於藥物治療反應會有抵抗,在控制病情方面,增殖型皮損治療時間相比一般尋常型天皰瘡較長。故治療反應起效時間相對較晚,但其治療預後相比普通尋常型天皰瘡較好。
卵巢腹膜間皮瘤指原發於腹膜間皮組織的腫瘤,起病相對較為隱匿,屬於較罕見腫瘤。由於診斷、臨床症狀、輔助檢查並無明顯特異性,所以在過去容易出現誤診,極易被診斷為卵巢癌。
紅斑型天皰瘡屬於天皰瘡較輕亞型,由於免疫功能紊亂,及遺傳易感因素,患者體內產生橋粒芯蛋白1抗體,主要攻擊分佈在皮膚相對錶淺位置的橋粒芯蛋白1,因此導致出現易破損細小水皰,而後出現粘著性痂屑。通常紅斑型天皰瘡口腔受累較少,全身範圍表皮剝脫現象較少。但紅斑型天皰瘡早期治療反應相對緩慢,對於藥物抵抗相比尋常型天皰瘡較強,所以控制病情相對需要更長時間。
紅斑型天皰瘡復發概率與尋常型天皰瘡並無顯著性差異。因為屬於天皰瘡較輕亞型,所以控制病情後,通過規範性診治,一般不會出現明顯復發。期間可能表現病情波動,即小範圍出現少量皮疹,使用外用藥物能夠在一週左右自愈,通常無需調整口服藥物劑量。紅斑型天皰瘡在早期控制病 情時,相比尋常型天皰瘡皮損乾涸、癒合時間略慢,但其治療預後相對較好。在治療期間需注意防曬,避免加重病情或導致復發。
大皰性類天皰瘡為自身免疫性大皰病,老年人群慢性中樞神經系統病變導致類天皰瘡高發。由於血液循環中產生抗基底膜帶抗體,一般將自身抗原稱為BP180或BP230。此類蛋白與天皰瘡橋粒芯蛋白不同,主要分佈在表皮與真皮相交接區域,可形成較大、較深且皰壁較厚的皰,不易出現破潰或糜爛面,因此通常稱為 大皰性類天皰瘡。由於血液循環中嗜酸性粒細胞顯著升高,導致患者出現劇烈瘙癢,而尋常型天皰瘡主要表現為疼痛感覺。