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先天性肛門閉鎖顧名思義就是肛門無開口。人體消化道分化過程當中，從嘴巴開始，一直到肛門應該保持通暢，如果在發育過程當中出現問題，導致肛門沒有開口或開口在錯誤位置，即為肛門閉鎖。
肛門閉鎖包括多種類型，需根據具體情況進行相應處理。如果完全沒有開口或開口位置不正常，需在短期內進行手術，否則可能出現誘發其它問題；非完全性閉鎖患兒較小時不易發現，此時尚可排便，但因開口較小，待患者正常飲食後，大便成形即可出現排便困難。
小兒先天性肛門狹窄除臨床症狀、體徵外，往往還需要進行鋇灌腸檢查才可以明確診斷。小兒先天性肛門狹窄在臨床上主要表現為小兒在出生後大便排出較困難，大便時哭鬧較厲害，常因為排便時需要腹部用力收縮，因此孩子在解大便時候往往會憋得滿臉通紅，然後排出大便非常細、非常少，甚至大便無法排出，然後觀察肛門類似針眼小，因此大便排出困難是先天性肛門狹窄第一個症狀。在臨床上可以看到肛門不在正常肛門位置，往往向前移位較多見，而向後移位較少，病人肛門不在肛門皺褶中心位置，而是偏曲。
小兒先天性肛門狹窄需要根據狹窄程度和類型選擇合適治療方法，例如部分輕度肛門狹窄可以通過反覆長時間擴肛，即肛門擴張術，通過反覆長時間擴肛後，大部分患兒可以恢復到正常排便功能。部分中度、重度增多狹窄病人保守治療幾乎無作用，口服藥物或其他藥物治療也無作用。中度和重度肛門狹窄患者往往需要手術治療，手術時機應該儘可能選在梗阻發生前，手術方式選擇有一個原則，一般以微創治療為主，因為小孩身體較為嬌嫩，體質較弱，如果手術創傷過大，有時很容易引起較多其它意想不到併發症。
肛門閉鎖做完手術，如果單純從是否有肛門，是否能夠排便角度來講，肛門閉鎖都能夠治癒，做完手術以後患者都能排大便，能活下來，但是術後仍有很多併發症，比如便秘、大便失禁、直腸黏膜脫垂等。手術預後主要取決於肛門周圍肌肉和直腸發育程度及手術方式選擇，低位肛門閉鎖做完手術後，術後排便、控便能力都比較好，而高位肛門閉鎖上述能力都比較差。
先天性無肛門在醫學上稱為先天性肛門閉鎖，治療手段是在確診以後進行立即手術治療。低位肛門閉鎖可以進行一期成形術，而中位、高位肛門閉鎖可以先行腸造瘻術，解決患兒排便問題，三個月後等患兒成長能夠耐受手術，然後再進行根治性手術，手術方式如 下：
小兒先天性肛門狹窄和成人肛門狹窄發病機理不同。小兒先天性肛門狹窄其實在某種程度上是先天性肛門閉鎖一種特殊表現，其實就是肛門閉鎖，然後合併肛門會陰瘻，雖然看上去像個肛門，其實它不是肛門，稱之為肛門會陰瘻。上述情況治療方式其實和先天性肛門閉鎖相通，只不過一般情況是低位閉鎖，因為有瘻，瘻位置比較低。但是極少數孩子先天性肛門狹窄不是一個肛門會陰瘻，而是先天性肛管發育異常，是肛管狹窄，在相當長一段距離之內直腸和肛門都狹窄，其實不適合於成人肛腸外科進行診斷和治療。因為成人疾病是炎症或者手術創傷等各種後天因素導致，而小孩疾病都是先天性因素，發病機理導致治療手段和成人完全不同。所以如果發現或者家屬發現該疾病，應該到正規小兒外科進行診斷治療，否則會導致治療方式錯誤、病情延誤。
先天性肛門閉鎖是非常複雜的畸形，傳統意義上可以分為三種：高位、低位、中位。因為肛門閉鎖不是單純肛門閉鎖，還會有瘻，瘻位置不一樣。瘻在直腸和尿道里叫直腸尿道瘻，還有直腸前列腺瘻、直腸膀胱瘻，位置越高瘻口位置越高。先天性肛 門直腸畸形，可能還表現為直腸末端肛門周圍括約肌發育不良，包括盆底肌肉發育不良，所以手術以後有可能會出現肛門失禁。手術效果不是非常好，跟手術操作有關係，還跟本身直腸周圍肌肉、盆底肌肉發育有關係，畸形越複雜、位置越高，盆底肌肉發育越差，所以手術以後出現肛門失禁的幾率相對高。
先天性肛門閉鎖一經診斷必須手術治療，不手術會危及生命。根據肛門閉鎖類型進行手術，位置很低，直接有瘻口，可能採用一期手術。假如有瘻，如膀胱瘻、前列腺部瘻或者尿道瘻，採用分期手術。第一期先做腸造瘻，把部分結腸拖到腹壁上，先從腹壁上排便，可以把腸道解剖出來，固定到相對正常位置，同時把瘻口處理，待傷口長好以後把腸道送回，完成肛門閉鎖手術。