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肥厚型心肌病多數患者要通過心臟超聲,或者其他組織影像學診斷,雜音主要產生原因為左心室流出道梗阻,肥厚型心肌病分為有梗阻的肥厚型心肌病和沒有梗阻的左心室流出道的梗阻肥厚型心肌病。左心室流出道有梗阻,為侷限性增生造成的阻塞,不是完全阻塞,導致血流流速加速,出現一系列收縮期雜音。導致第一心音以後出現明顯遞增遞減性雜音,通常在心尖或者胸骨左緣最清晰,左心室流出道梗阻加重時可以增強心臟雜音。
肥厚型心肌病是一種遺傳性心肌病,主要是以心室非對稱性肥厚為解剖特點,可以根據患者病史、體格檢查、超聲心電圖顯示心室在舒張期室間隔厚度達到15mm進行臨床診斷。
肥厚型心肌病屬於原發型心肌病的其中一種類型,飲食和護理和原發性心肌病相同。日常生活中需要注意避免暴飲暴食,因為吃得太多吃得太飽時,胃腸道會充血,心臟負擔便會加重。
通常手術治療的肥厚型心肌病都是肥厚型梗阻性心肌病,此類患者術後常見併發症是房室傳導阻滯,在術後可能需要安裝心臟起搏器。如果早期患者恢復比較順利,則可以平安度過圍手術期。但由於患者心肌比較肥厚,所以 依然存在突然猝死或者是心肌耗氧量、需氧量較高的情況,需用鈣離子拮抗劑、β受體阻滯劑來進行術後應用。
肥厚型梗阻性心肌病指由於室間隔心肌肌端肥厚,導致左室流出道狹窄,而在同等的血流下,流速是加快的,繼而會造成虹吸現象,將二尖瓣的瓣葉向左室流出道吸引,進而造成二尖瓣的反流。
對於肥厚型心肌病特別是心尖肥厚型心肌病患者,一般不建議劇烈活動。患者需要長期服用β受體阻斷劑,能夠改善心肌重塑、降低心臟收縮力、降低心率,從而達到改善症狀目的。嚴重患者,如已經發生梗阻患者,可通過外科手術或者間隔射頻消融進行治療 ,緩解患者症狀。
肥厚型心肌病進行手術,常為肥厚型梗阻性心肌病,因室間隔需切除很大一部分,因此有些患者術後可能併發傳導阻滯問題,或部分左束支傳導阻滯;而部分患者術後心肌可能還肥厚,故而逐漸又形成梗阻。肥厚型心肌病術後相對較重的併發症,是切除過多導致室間隔穿孔,在出院前還需再次手術。
心臟室間隔增厚病因較多,部分患者原來室間隔不厚,因為長期高血壓,心臟出現向心性肥厚,即心臟需要用較大的力量將血泵出去,長時間如此,心肌會為了適應這種很強大的收縮力而變得肥厚。如果患者有肥厚型心肌病,室間隔也會 增厚,或者患者瓣膜有問題,比如有主動脈瓣狹窄,心臟長期需要用很大的力量才能將血液泵出,室間隔也會增厚。
引起心肌肥厚的原因比較多,如高血壓、心肌澱粉樣變、梗阻性心肌病,都可以引起心肌肥厚,在臨床上不太容易鑑別。肥厚型心肌病與遺傳相關,往往直系親屬可以找到肥厚型心肌病的患者。要注意直系親屬中或有血緣關係的親屬中有沒有發生猝死的患者,因為比較年輕的患者如果發生猝死,要考慮是肥厚型心肌病。