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聽神經鞘瘤是一種良性腫瘤,即便多次手術也很少發生惡變。通過現代化的一些手術技術操作包括顯微鏡應用、神經內鏡應用、術中神經電生理監測措施,可以保證腫瘤在保證功能的前提條件之下完全切除。如果腫瘤能夠得到徹底切除,一般來說腫瘤可以得到永久 性治癒。但在手術中由於聽神經鞘瘤周圍屬於血管、神經密佈的一個區域,並且周圍又比鄰一些重要腦組織比如腦幹。術中會進行一些評估,如果過度切除腫瘤會影響到一些重要神經的功能,甚至會影響一些重要腦組織功能,可能會在比鄰神經或重要腦組織、腦幹上面殘留薄層腫瘤殘壁。對於這種薄層腫瘤殘壁來說可以後期進行定期的複查,如果殘留比較多,還有第二套方案,可以緊接著進行外放射治療進行補救措施。一般復發常見於頭三年,所以對於聽神經瘤手術病人來說,要依據手術醫生的建議,術後展開定期複查,防止顱內繼發性病變。
聽神經鞘瘤主要起源於聽神經前庭部分,也就是前庭神經,還有一小部分起源於聽神經耳蝸部分,也就是蝸神經,實際上來源於神經鞘膜屬於一種鞘瘤,而並非聽神經纖維本身直接參與而發生的腫瘤。這種聽神經瘤一般常見於成年人,單側發病,是一種良性腫瘤。 良性腫瘤一般生長比較緩慢,惡性腫瘤生長比較迅速。不管是良性腫瘤也好,惡性腫瘤也好,都是會生長的,只是良性腫瘤生長速度較慢一些。對於一些常規聽神經鞘瘤病人,隨著腫瘤的逐步生長,會對周圍神經、血管造成壓迫,從而逐步引起面部麻木感、吞嚥困難,甚至由於梗阻性腦積水引起嚴重頭痛、意識障礙。對於併發神經纖維瘤病的病人來說是一種多器官、多系統、多病變的表現,顱內是雙側聽神經鞘瘤發病為主,這種病人更影響病人的雙側聽力,可能會對正常生活和工作造成嚴重影響。對於聽神經鞘瘤的病人來說,一旦發現該病變要儘早處理,以免疾病逐漸增大,增加處理難度。
好多家長會擔心,假設父母有這種疾病,對孩子會不會有影響。實際上從循證醫學證據來講,現在沒有確切證據講聽神經瘤對胎兒有什麼具體影響,但是也有一些個別情況,但有一種疾病,叫做神經纖維瘤病,神經 纖維瘤病Ⅱ型主要特點就是患者會出現一側甚至雙側聽神經瘤。因為神經纖維瘤病Ⅱ型屬於常染色體顯性遺傳病,也就是對子女來講有50%患病率。所以一旦父母發現是這種神經纖維瘤病Ⅱ型引起的聽神經瘤,孩子就有50%患病可能。對於這種類型,孩子以後要密切觀察,一旦早期出現聽力下降,有可能需要進行影像學檢查確定,甚至排除有沒有神經纖維瘤病。現在還有更先進的手段,如進行基因篩查,甚至在胚胎時期就可以進行基因篩查,因為這種神經纖維瘤病的發病基因已經非常明確。所以,其他散發聽神經瘤對孩子不會有太大影響。
聽神經瘤主要有三個症狀,分別是聽力減退、耳鳴和眩暈。聽力減退比較常見,大概有70%-80%的病人都會出現,這種聽力減退是逐漸的聽力下降到喪失,有個別人可能出現突發的耳聾。耳鳴主要是持續的高調的鳴響,這種耳鳴有時候早於聽力減退出現,也有50%的病人可以出現這種情況。眩暈的情況主要是失去平衡感,走路不穩。另外聽神經瘤如果增長比較大,壓迫周圍的一些正常的神經結構,也可以出現一些相應的神經功能障礙,比如壓迫三叉神經可以引起眼、額部和眼周圍的皮膚疼痛感。另外壓迫面神經有時候可以引起面神經的麻痺,造成口角的歪斜,很多人以為是面神經的麻痺或者是中風等其他疾病引起,忽略了是聽神經瘤。
聽神經瘤起源於前庭神經,雖然稱為聽神經瘤,但不是從聽神經長出。掌管聽力的神經其實是耳蝸神經,但是耳蝸神經和前庭神經、面神經,其實是4個神經,因為前庭神經分前庭上、前庭下神經。這4根神經緊密相鄰,一起穿行骨孔,即內聽道位置。所以,腫瘤是從內聽道的前庭神經上長出。腫瘤手術應該從距離比較近的位置入手,一般採取的手術方式是乙狀竇後,具體位置是耳後,基本上耳後髮際內或者是貼著髮際的區域,可以做弧形或者直形的切口,然後把該區域的部分枕骨打開,打開之後直接面臨的是小腦半球,將小腦半球輕輕牽開後再深方,才能夠到達聽神經瘤生長的區域。所以,手術基本上是從體表的位置一直到整個手術入路。
我們知道面神經有一個主幹,在腮腺這個位置又分出很多分支,我們最關注的是額紋,抬頭,往上看,額肌的運動。再一個重要的是眼輪匝肌。我們這樣閉眼,靠眼輪匝肌收縮,再一個口腔的口輪匝肌。如果面神經損傷以後,這些肌肉沒 有支配。人要運動的時候,比如要閉眼,正常側可以閉眼,面癱側閉不上。所以是嘴歪眼斜,這樣就是面神經損傷。面神經損傷有可逆的和永久的。如果面神經解剖保留,即它的完整性很好,這就叫面神經保留下來了。這樣面神經保留了以後,手術後病人可能會有短暫的面癱。但是三個月、六個月、一年慢慢恢復,最終恢復到接近正常。如果面神經不幸的是完全離斷了,就永久性面癱。
聽神經瘤術後完全康復時間因人而異,和術後損傷、術後併發症的多少密切相關。如果腫瘤不大,手術相對比較容易,術後可能面臨面癱的問題,聽力多數病人不作為考慮的範疇,即聽神經瘤術後聽力肯定康復不了。
聽神經鞘瘤病人一般採用全麻開顱手術。對於全麻開顱手術的病人來說,術後早期一般都會有術後應激反應熱,這種術後應激反應熱多見於術後前3天,而且發燒的體溫一般在37.3℃-38℃之間,一般不會超過38.5℃。如果病人血常規提示白細胞不是特別高,肺部查體也沒有明 顯囉音,對於病人的發熱只需要對症物理降溫或應用降溫藥物。但是對於術後早期高熱39℃以上的病人,甚至在手術後5-6天出現發熱的病人,體溫在38.3℃以上的病人。這時就要明確是不是存在繼發性原因引起。看看病人是不是存在腦脊液漏,腦脊液漏容易誘發腦膜炎引起發熱。同時要看一下老年病人是不是由於術後長期臥床,引起來肺部墜積性肺炎發生,肺部感染加重。這時就要結合抽血化驗各項炎症指標,白細胞變化、肺部變化以及整體切口的變化,來綜合判定病人發熱的原因,從而進行針對性對症處理。