酮尿症和苯丙酮尿症不一樣，概念差別較大，兩者的具體情況區別如下：

1、酮尿症：是一種生理狀態，也可以是疾病狀態，最常見的原因是飢餓或者缺水，通常脫水時會出現酮尿症，且糖尿病等代謝性疾病患者也易出現酮尿症，稱作酮症酸中毒；

2、苯丙酮尿症：是先天性的遺傳代謝性疾病，由於缺乏酶，如最常見的北丙氨酸酶，在北丙氨酸酶不能代謝後，會出現鼠尿味，即尿液像老鼠的尿一樣，味道較為難聞。另外苯丙酮尿症的孩子，如果不進行積極的干預，會出現傻、呆、抽動等神經受損的表現，表現為智力低下，抽風抽搐。且苯丙氨酸是皮膚色素形成的原因，還會出現皮膚較為白嫩。