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肺間質纖維化在CT上面表現主要是有四種類型,第一種類型是線狀影或者網格狀影,主要是表現為小葉間隔的增厚,它可以呈線狀分佈或者網格狀分佈;第二種是結節狀的陰影,可以是小葉中央型的結節,也可以是隨機分佈的結節,可以是氣道分佈的結節或者血液性分佈的結節影;第三種是囊狀 陰影或者肺的密度減低,包括我們的一些淋巴細胞性間質性肺炎、淋巴管平滑肌瘤和朗格漢斯細胞組織細胞增多症,都是表現為一些囊狀的陰影;第四種是肺的密度增加的陰影,與第三種剛好相反,它主要的表現類型有兩種,一種是磨玻璃樣的陰影,第二種是實變影,在他的肺間質纖維化裡面,磨玻璃樣陰影或者實變影,往往對糖皮質激素的治療相對會比較敏感,但是網格狀陰影對糖皮質激素的治療敏感性可能會比較差一些。臨床上肺間質纖維化往往不是單純的一種表現,可能是這四種組合而成的,有些病變可能同時有磨玻璃陰影和網格狀陰影,有些病變可能同時有結節影和磨玻璃陰影,它們組合在一起就會有不同的表現,這也是我們診斷肺間質纖維化的一些線索。
肺間質纖維化外源性的致病因素,實際上它主要的外源性因素包括有吸入性的因素,吸入的包括有機的粉塵,比如說我們的塵肺、矽肺,主要是與挖礦或者是挖掘隧道有關係,有機粉塵又包括比如說養鴿者肺或者蘑菇肺, 主要是吸入有機粉塵裡面尤其是這種真菌孢子,或者一些動物蛋白誘發的間質性肺炎,比如說外源性過敏性肺泡炎;還有一些外源性因素,包括輻射,比如腫瘤病人做放療時引起的放射性肺炎;還有一些吸入的氣體,比如說高濃度的氧氣或者高濃度的一氧化氮、二氧化硫類,化學性的刺激性氣體也可以損傷我們的氣道,甚至我們吸入的一些油類,也可以引起繼發性的間質性肺炎的改變。
營養品實際上在西醫來講,對飲食講究沒有中醫那麼多,對於肺間質纖維化的病人而言,這些病人往往長期的咳嗽、氣喘,體質比較弱,可能會有慢性缺氧,甚至會有肺心病的一些表現,它會導致這些病人的胃腸功能減弱,消化不良,所以對他們而言最好的營養 ,第一就是容易消化,第二要容易吸收。所以一般都是清淡的高蛋白的食物,而一些比較油膩刺激性的食物,儘量不要食用,尤其蛋白裡面包括我們的動物蛋白,比如瘦肉、牛肉這些都可以,魚肉都可以補充,植物蛋白比如說豆製品,如果病人沒有一些相應的禁忌,如果合併有痛風,那豆製品就要適當控制,其他的營養補充在西醫來講無特殊的講究。我們不主張購買市面上廣告所說的這些營養品,因為這些廣告往往都是一些虛假的宣傳,所以儘量還是通過一些食物,比如肉製品,來增加營養。
實際上肺間質纖維化要去真正預防很難,因為引起肺間質纖維化的病因很多,有些已經明確,有些沒有明確,已經明確的有吸菸相關性的間質性肺炎,比如朗格漢斯細胞組織細胞增多症、脫屑性間質性肺炎、呼吸性細支氣管炎伴肺間質纖維化,這些都與吸菸有關,如果病人通過戒菸, 它是可以預防,但是不是每個吸菸的病人都會得這種病,所以戒菸預防也只是對特定的人群而言。外源性過敏性肺泡炎與接觸特異的外源性物質有關係,比如養鴿者肺,它是養鴿子的人接觸鴿子的糞便或者羽毛,一些動物蛋白誘發的,蘑菇肺也是種植蘑菇的病人吸入蘑菇的孢子誘發的,患者如果避免接觸,也可以得到預防的作用,但是大部分的病人還是沒有一個明確的預防措施。我們還有一些疾病可以通過特殊的方式預防,比如是矽肺、塵肺這一類病人,他通過脫離工作環境或者在工作的時候採取一些防護措施,戴防塵面罩或者保持通風,它也有一定的預防作用。
普通纖維化和肺間質纖維化,實際上在學術上並沒有一個明確的區分,我們有時候可能在一些影像報告上面看到有纖維增殖灶,這可能是大家認為的普通纖維化。肺間質纖維化實際上是指一大類疾病,它是一種以慢性的疾病,普通纖維化可能是侷限在某一部位,它們之間沒有一個嚴格的區分,那麼普通纖維化可能是與炎症,肺部炎症修復之後留下的局部的病灶,最常見的有比如結核或者其它肺部感染,治療後吸收不完全遺留的一些病變。肺間質纖維化可以是繼發於免疫系統的疾病,也可以是特發的、找不到原因的,也可以是一些職業相關性的或者藥物因素引起的。
肺組織纖維化通過幾方面可以影響到我們的呼吸功能,第一,比如我們正常的肺組織,就像氣球一樣,比較柔軟,它的延展性很好,在我們纖維化之後,肺組織就像塑料一樣,它的延展性受到影響了,所以我們正常人肺活量會是一個正常水平,肺間質纖維化之後,我們的肺活量會明顯的下降,那麼肺活量下降後,會導致肺通氣功能的障礙;第二,肺間質纖維化除了影響延展性,也會影響到氣體和血液的交換,正常的肺組織我們吸入空氣的氧氣,它能夠迅速的被我們的肺循環帶走,因為纖維化之後,我們的氣血屏障增厚,那麼吸入到肺裡面的空氣會進入到血液裡,它的彌散距離會增加,彌散面積會減小,會導致通氣血流比的失調,所以首先影響到我們的氧合,導致缺氧,最終導致活動後呼吸困難,甚至靜息狀態也會出現一些呼吸困難。
臨床上確實常常見到肺纖維化病人出現發燒的情況,那就得詳細來分析一下發燒的原因。發燒是不是和肺纖維化直接相關?發燒從臨床判斷有感染性發燒和非感染性發燒兩類。大部分肺纖維化發燒患者都合併細菌感染。由於肺纖維化患者長期的病變,從病因機制上來講,可能和免疫功能相 關,所以容易導致細菌的感染。所以發燒患者往往是細菌感染導致的。其次肺纖維化患者往往在急性加重期的時候可以出現發燒。這種情況下就根據臨床上結合血象、結合我們胸片,再結合炎性的一個判斷,是不是炎症?是不是需要用抗菌素的問題?這當然了就是很深奧的了,而且不是說一句話兩句話能給大家解釋清,希望肺纖維化合併發燒的患者及時到醫院就診,讓醫生來判斷髮燒的具體原因。
肺纖維化有腳腫的情況是這樣的。肺纖維化本身並不會導致腳腫,往往腳腫原因是多種多樣的。比方肺纖維化可以導致我們的肺動脈高壓,肺動脈高壓導致肺靜脈淤血增加,會導致右心功能受累,出現右心衰竭,所以右心功能不全,右心衰的可以出現腳腫。這些情況就需要到專業科室心血管科進行 就診,去解決腳腫的問題。其次腳腫還要判斷一下,是不是有下肢的動靜脈的血栓,或者動靜脈血管畸形,或者是說有淋巴管的受阻,這個原因導致的,那需要到血管外科去看一看,如果確實下肢有動靜脈閉塞的情況或者有血栓的情況,這就要引起高度重視了。那一旦下肢動靜脈如果血栓脫落,就會導致肺栓塞導致死亡。所以說希望這樣有腳腫的病人,及時到醫院去進行一些排查診斷,看看具體是哪個病,到哪個相關科室及時就診。
特發性肺纖維化是在肺纖維化分類當中七大類型之一,需要做病理診斷。西醫是指的肺纖維化,中醫沒有肺纖維化這個病名,在遠古時期到現在,有肺痿這個詞,從肺痿上來講,用中醫的治療去參考肺痿。那麼肺痿症來它分兩個,一個是實證,一個是虛證。實症一般是痰溼 阻絡,虛症氣陰兩虛還兼有血瘀,所以病人就找中醫的大夫去通過望、聞、問、切,判斷出到底是具體實證還是虛證,需要採取中醫大的原則,實則瀉之、虛則補之。
不管是老年特發性肺纖維化,只要是呼吸系統疾病,不管是什麼系統疾病,中醫的治療原則是辨證施治。通過我們看病人的證候,看看舌,看看色,再看看脈象,通過辨證,如果實證,可以有健脾、化痰、祛溼的方法,像宣肺平喘。如果虛證,就養陰、益氣、活血、通絡的方法去治療。那麼具體的情況還希望有這樣的需求的患者去找中醫大夫當面去辨證,中醫大夫給他立法處方。肺纖維化患者主要是胸悶氣短,呼吸困難,咳嗽、咳大量痰為主,這樣的病人病程日久,而且久則傷氣傷血,而且傷人體的脾氣。脾的運化功能是指水谷精微產生過少,所以不能夠充養人體的肺氣。在這個治療當中應該重點的強調後天之本叫健脾、化溼、祛痰,補心肺之氣為主,這是治療大法。同時要進行活血化瘀,因為日久氣虛則血瘀,瘀而氣血不行而發生胸悶氣短,所以在健脾補氣的同時,一定要活血。
肺間質纖維化是一類疾病的統稱,人體肺臟分為肺實質、肺間質,肺間質發生免疫炎性反應時,肺泡和肺泡間隔會發生病變,可導致大量纖維增生沉積,相鄰肺泡被大量纖維組織佔據,吸入的氧氣不能彌散進入血液,使人體出現缺氧、呼吸衰竭,甚至死亡。如類風溼、紅斑狼 瘡、皮肌炎、乾燥綜合徵均可導致肺間質纖維化改變,稱為繼發性肺間質纖維化。此外,博來黴素、胺碘酮導致肺間質纖維化改變,稱為藥物間質纖維化。對於無明確原因的肺間質纖維化,稱為特發性肺間質纖維化。
肺間質纖維化起病隱匿,早期病變易被忽視,常見臨床表現為咳嗽,與急性支氣管炎、感冒後咳嗽不同,肺間質纖維化早期多為乾咳無痰、氣短,表現為活動時氣喘吁吁,尤其老年人咳嗽並不明顯,以氣短為主,如走路、上樓氣喘,多因感冒、肺感染而發現。建議咳嗽、乾咳、氣短、氣喘患者積極就診,尤其老年人群應定期體檢,進行胸片、胸部CT檢查,早期發現、早期治療,治療療效較好。
西方歐美國家的指南認為特發性肺間質纖維化存活期為3-5年,疾病呈慢性進展,一旦發生感冒、發燒、肺部感染後,患者很快出現缺氧、呼吸衰竭進而死亡。但早期發現、早期治療,尤其早期介入中醫藥治療的患者,存活時間甚至可以達到10-20年。中醫藥治療可以補益肺氣、補益 腎氣,增強免疫力、減少疾病進程、減少肺部感染的發生,使患者達到自身平衡狀態,堅持用藥可延長壽命。