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肺間質纖維化是一組異質性疾病，其中可能包含著幾十種甚至上百種的疾病，所以每一種肺間質纖維化的預後不一樣。特發性的肺間質纖維化找不到原因，在影像學上是以蜂窩影、網格影為主，主要是發生在雙下肺和胸膜下。
肺間質纖維化的病人往往會有頑固性的咳嗽和進行性的呼吸困難，會嚴重的影響生活質量。發現肺間質纖維化，首先要儘快的明確病因，這是因為纖維化是一大類異質性疾病，有的原因非常明確，比如有一類纖維化是跟吸菸相關，大家離吸菸不接觸二手菸之後，病變會逐步的吸收，治療主要是脫離環境，還有一些纖維化跟風溼免疫病相關，例如類風溼性關節炎、皮肌炎等，就需要很好地控制原發疾病，原發疾病改善之後肺間質病變也會有吸收、會有改善，最難治療的是特發性肺間質纖維化，這一類患者目前成熟的治療藥物比較少，目前常用包括尼達尼布、吡非尼酮藥物。中醫治療也是非常好的選擇，中藥的湯藥和中成藥很多會有化痰散結、補肺益腎、納氣平喘的作用，很多肺間質纖維化的病人症狀也會得到非常好的控制。肺間質纖維化病人的急性加重期，在這個過程中很多病人的病情會突然的進展導致呼吸衰竭，這種情況下要抗感染治療，給予糖皮質激素的治療抑制特異性的炎症的進展，同時有可能會使用呼吸機。所以肺間質纖維化的治療是非常複雜的問題，建議聽從經治醫生的建議，配合醫生的治療。
肺間質纖維化是一組異質性的疾病，每個疾病的預後各不相同，有一部分肺間質纖維化有明確的誘因，比如吸菸、職業的粉塵的接觸，這一類病人就需要戒菸或者是脫離有粉塵，比如二氧化硅等的環境，脫離環境之後，有可能肺間質病變就不會再進展。有一些病人跟藥物或治療相關，比如放療的時候有可能會出現肺間質纖維化，這時候就需要的是及時的停止放療，並予以糖皮質激素等多種治療方法。有的纖維化是繼發於其的疾病，如風溼免疫疾病，比如類風溼性關節炎、系統性硬化等，這時候如果把原發病治療好，有可能肺間質病變也會得到很大的改善。現在還有研究發現肺間質纖維化和胃食管反流相關。這一類的病人把打嗝、反酸、燒心症狀控制好了之後，肺間質纖維化的症狀也會有改善。很多肺間質的纖維化病人，經過治療之後症狀會有緩解，影像學上纖維化的改變也會有減少，但是根治上非常難，所以要根據不同的病因，逐一分析。
特發性肺間質纖維化是一種原因不明的疾病，病人往往會出現呼吸困難，如氣短、喘息，而且呼吸困難會漸進的加重。很多的時候因為一次感染而導致急性加重，患者的呼吸困難會進一步的惡化。比較突出的症狀是一種頑固的陣發性的咳嗽，患者往往是呈現一種痙攣性咳嗽，痰往 往不多，甚至有的時候咳出泡沫樣的痰。其次患者還會有進行性的消瘦，合併感染的時候會出現發熱症狀。特發性的肺間質纖維化的主要診斷不是取決於症狀，而是取決於的影像學表現，這類的病人一般會建議做高分辨的CT，CT中特發性肺間質纖維化主要表現的是雙下肺和胸膜下的蜂窩影和網格影為主。特發性的肺間質纖維化預後往往不好，流行病學研究表明的自然病程往往是3-5年，平均的壽命往往在3.5年左右，很多病人會因為一次感染而導致的急性加重出現生命危險。
生產性粉塵能進入肺內使肺組織產生廣泛結締組織增生，也叫疤痕組織形成，俗稱結疤。所以肺組織纖維化是有許多肺組織變成疤痕組織或肺組織發生廣泛結疤，結疤之後肺順應性較差，所以影響呼吸。現在抗肺纖維化療效相對不是很令人滿意，也是現在醫學上治療難點。正 常的肺是能脹大、縮小，富有彈性的器官，由於廣泛結疤之後其彈性受到限制，肺就不能進行充分的呼吸與交換氣體，也就是不能順利呼出二氧化碳和吸入新鮮氧氣。於是病人呼吸就感到短促，甚至逐漸失去呼吸功能。
肺組織纖維化在胸片上表現為條狀、大網狀和小網狀紋理陰影，矽肺結節在胸片上表現為像針尖或米粒大小散在陰影。矽肺結節還可以互相融合成為大的結節，矽結節越大越多， 矽肺病就越嚴重。塵肺病需與肺結核、肺癌、特發性肺纖維化、結節病等鑑別。特發性肺纖維化有些在晚期表現為網格狀，還有些表現為像蜜蜂窩一樣，俗稱為蜂窩狀。所以在影像學就需要與這些病鑑別。有些沒有經驗的醫院就把矽肺誤診為結核或者肺癌來治療。
肺纖維化是肺間質的纖維化過程，纖維化以後肺功能、呼吸功能就要受影響了，首先會出現缺氧，然後出現全身的癌細胞改變，最後呼吸衰竭甚至合併症或者併發症而出現不良結果，有可能會死亡。西醫治療沒有特效的治療方法，傳統上的西醫認為就是用激素或者肺移植改善肺纖維化的預後，激素的副作用非常大肺移植也不可能達到，肺纖維化對西醫治療來說是難題。中醫傳統雖然沒有大規模的循證證據，但是對肺纖維化還是有效果的，中醫認為肺纖維化屬於肺痿範疇，肺痿中醫辨證就是虛證，在氣虛或者陰虛的基礎上可能會有痰濁、瘀血，治療的時候主要是扶正祛邪、標本兼顧、補肺氣、補肺陰，在這個前提下可以用化痰的或者活血的藥物，改善肺纖維化的預後緩解病人症狀，讓病人過的生活質量高一點。
肺纖維化是現在臨床常見的病症，病因不是很明確但是多數認為跟免疫有關係，病理主要就是肺的彈力支架纖維化了，肺的呼吸功能就會受影響會缺氧、呼吸衰竭甚至出現其他的嚴重併發症和合併症而造成病人死亡。西醫的治療沒有特別的優越性，主要就是傳統激素或者對症治療，或者最後就是肺移植，激素不容易被患者廣泛接受，肺移植也很少能達到，器官的來源是很難的。中醫治療具有獨特的優勢，中醫傳統認為肺纖維化是屬於肺痿的範疇，肺痿就是肺葉萎弱不能用了，辨證來講是肺氣虛，還有一部分時間長了以後也會出現肺陰虛的情況，在這個基礎上氣虛以後出現痰濁阻滯，血液運行不暢也可以出現瘀血的問題。
肺纖維化就是肺彈力結構的纖維化硬化，呼吸功能要受影響，將來就會出現呼吸衰竭。從治療來說西醫沒有什麼優勢，中醫治療主要是扶正祛邪、標本兼顧，肺纖維化飲食調理還是很有好處的，具體如下：
肺纖維化是一類很難治的疾病，中醫把它歸為肺痿、肺痺，涉及的主要是肺、脾、腎三髒，病機常常因為病情日久，出現虛實夾雜。虛主要是氣虛、陰虛、陽虛或者肺腎陰虛，往往包含痰瘀、血瘀的表現。
繼發性肺間質纖維化屬於肺間質纖維化的一種，肺間質纖維化是一大類疾病，包括有200多個亞種，其中可以分為幾大類，第一類就是特發性的肺間質纖維化；第二類就是已知原因的肺間質纖維化，其中就包括繼發性的，有免疫系統繼發的結締組織疾病、血管炎，有職業相 關性的比如說粉塵引起的肺間質纖維化，有外源性過敏性肺泡炎，還有一些是與藥物和環境有關係，比如我們心血管的藥物胺碘酮、抗腫瘤的藥物博來黴素，以及現在比較熱門的一些靶向藥物，還有一些抗風溼的藥物，比如甲氨蝶呤類，也可以引起肺間質纖維化，這都是屬於繼發性肺間質纖維化；還有一類肺間質纖維化是有特殊命名的，比如肺淋巴管平滑肌瘤，比如說朗格漢斯細胞組織細胞增多症，這也是屬於特殊類型的肺間質纖維化，但它不是繼發性的。總體而言，繼發性肺間質纖維化最常見的病因就是免疫系統疾病引起的。