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肺部纖維化全名稱為做肺間質纖維化，指的是肺間質正常成分被纖維，無任何彈性的東西替代，肺會越變越硬，從而失去正常的呼吸功能，經常出現咳嗽、喘、痰多的症狀，嚴重的情況下會導致呼吸衰竭從而引發肺心病，導致患者出現生命危險。目前醫學上還並未將肺纖維化攻克，此病為不可逆轉，患有肺纖維化通過藥物治療也是不可逆轉，只能服藥維持不進一步發展。常用的藥物如下：
肺間質纖維化的表現即氣短、咳嗽、咳痰。這類病人臨床上及早進行確診，確診的幾個因素是血液檢查、胸部影像學檢查，影像學包括胸部胸片、肺部CT和核磁共振，明確診斷、及時治療，及早進行藥物預防，使肺纖維化表現不要太突出，不要太明顯，而導致使肺纖維化急劇加重，減緩纖維化的 發展。這類患者行走比較慢，呼氣呼吸比較急促，不能走太遠，一般都走20-30米就要停下來歇一會，調整一下呼吸頻率，然後再進行行動。這類病人不能進行運動，不能幹活，如一般正常人拎個包、拎個2-3斤重的東西，一般人沒感覺，拎上可以任意走，這類病人拎上不行，會增加肺負重，不能運動。所以在臨床上醫生囑咐病人冬天少活動，容易感染感冒。在家裡面經常通風，讓室內氣體交換一下，如果條件具備，家裡備有製氧機，甚至有些病人比較嚴重，可以備用簡單家用呼吸機，來改善肺通氣功能，減少肺缺氧。
纖維是因為成纖維細胞、結締組織細胞等多種的細胞增殖所造成的，往往是得過炎症或者是間質性肺炎經過積極治療後所形成的影像學的特徵，就像留了個疤，並沒有什麼問題。這時的胸片，會表現出密度值偏高些，如果CT檢查提示雙肺有少許的纖維灶形成，是沒有問題的，可以不用管它。每位醫生看片子的特點不一樣，必須找經驗豐富的醫生看，因為可能會有些細微的問題沒有發現，如除了纖維灶以外，周邊有一些毛玻璃樣的陰影，是否還有殘餘的炎症存在，又如在纖維灶的周邊，還有殘在的小的空洞形成，是否存在結核的可能性，總之，其原因是非常多的，如果單純的就纖維灶，則不用管它。
肺間質纖維化指的是一大類的疾病，主要發生的病變是在肺間質，肺泡和細支氣管發生的慢性炎症包括肺泡炎，包括後來繼發的纖維化改變。肺間質纖維化主要是分為原因明確和原因不明兩種情況，原因明確的包括常見吸菸、粉塵接觸以及藥物引起，比如放療、化療，還有抗心律失 常的藥物胺碘酮等都會造成肺間質纖維化。還有一種是風溼免疫病所繼發的肺間質纖維化，常見的類風溼性關節炎，多發性的硬化皮肌炎等都會造成肺間質纖維化，這就屬於繼發性的肺間質纖維化。還有一類的疾病經過了詳細的檢查，影像學表現的是肺間質纖維化，但找不到任何的原因，就認為是特發性肺間質纖維化，特點就是的病變主要是發生在胸膜下和雙下肺。肺間質纖維化的病人，症狀主要表現的是進行性的呼吸困難，出現氣短、喘息表現。另外主要的症狀就是陣發性的頑固性咳嗽，如果使用常規的止咳化痰方法並不能改善，而且咳嗽嚴重的時候會加重氣短，或者有一部分病人是在氣短後才出現咳嗽，這就是肺間質纖維化，肺間質纖維化是一大類的異質性疾病，所以如果胸部的CT檢查提示診斷這個疾病，建議及時到呼吸科診療，到醫院以後醫生會進行一系列的檢查，能夠幫助明確肺間質纖維化的原因。
肺間質纖維化是一組異質性疾病，原因非常的多，首先肺纖維化分為原因明確和原因不明這兩種情況，原因明確的肺間質纖維化往往是跟吸菸、粉塵有接觸史，尤其是職業相關的塵肺等，這也屬於肺間質纖維化的一種疾病，還有很多是跟藥物相關的，包括抗心律失常的胺碘酮，還有博來黴素等化療藥物，另外在放 療的時候也有可能出現肺間質纖維化，稱之為放射性的肺炎，如果在放化療過程中突然肺裡出現了纖維化，就需要及時的停止並且調整治療方案。另外也有研究發現肺間質纖維化和胃食管反流相關，很多朋友他可能有打嗝、反酸、胃脹情況，有可能在進行胸CT的檢查的時候，發現少量的肺間質疾病，嚴重的時候可能會出現肺間質纖維化。當然還有一種疾病就是經過了各種各樣的檢查，仍然沒找到肺間質纖維化的原因，而且病變往往是發生在胸膜下和雙下肺為主，就叫做特發性肺間質纖維化。還有一種纖維化是繼發在常見的風溼免疫疾病，類風溼性關節炎、皮肌炎、硬皮病等情況，肺間質纖維化在控制好原發病之後，肺間質的改變也會逐步好轉。