專業醫療知識 · 守護您的健康
多發性遺傳性骨軟骨瘤是一種常染色體顯性遺傳性疾病,主要表現為全身多發性,類似外生性骨瘤,可以伴有肢體短縮、局部神經壓迫以及血管壓迫表現。部分患者可以出現病理性骨折,所以多發性遺傳性骨軟骨瘤病需要警惕。
骨與軟組織腫瘤是臨床常見腫瘤,是起源於軟骨、黏液、纖維、脂肪、滑膜、平滑肌、橫紋肌、間皮以及神經嵴等各個間葉組織的腫瘤統稱。分為良性和惡性,良性臨床較常見,類似於脂肪瘤、血管平滑肌瘤等良性腫瘤。惡性腫瘤統稱為肉瘤,包括骨來源稱為骨肉瘤以及軟骨肉瘤,軟組織來源稱為軟組織肉瘤。肉瘤在臨床存在50多個亞型,每一個亞型發病率均較低。但是骨與軟組織肉瘤惡性程度不同,部分惡性程度高,治療效果、預後較差,部分患者完全通過手術切除可以達到較好療效。例如隆突性皮膚纖維肉瘤進行根治性切除可以得到長期生存;骨肉瘤即使現今社會通過化療、內科藥物治療後,5年生存率已經提高70%。但較多患者由於就診較晚,對疾病不瞭解,所以很多病人依然存在著5年生存率偏低,無法存活的可能。骨與軟組織腫瘤要足夠重視,發現包塊時要儘早就診。
查血查不出來涎腺癌,因為沒有特異性的腫瘤標誌物能體現出是涎腺癌。所以一般通過病人首診,主述哪個位置長了腫瘤,通過症狀、體徵,結合B超、ct、核磁來判斷是哪個位置,大概是良性還是惡性,然後再通過局部細胞組織病理檢查,來明確是良性和惡性。再根據侵犯範圍,比如周圍侵犯到什麼程度,淋巴結有沒有轉移,遠處有沒有轉移,來決定治療方式是單純手術治療,還是需要術前或者術後放、化療。患者在發現自己有無痛性包塊,頸部或者頭頸部無痛性包塊的時候,應該及時去正規專科醫院檢查,由醫生判斷要做哪個位置的什麼樣的相關檢查,也不必特別緊張,因為腮腺惡性腫瘤相較發生概率比較低。但是如果反覆腫瘤持續性,生長速度又比較快,甚至帶著周邊有面頰部的疼痛、麻木,就要及時到正規醫院找專科醫生檢查。
軟組織密度影跟腫瘤不能劃等號,因為軟組織密度影是一種影像學表現,最早的時候是表現在X線上。X線通過物體後被吸收,影像片為低密度、中等密度和高密度表現。如果本身吸收較多,表現為較亮。如果吸收較少,表現為較暗,所以呈現出軟組織密度影。
軟組織腫塊與腫瘤不同,因為軟組織腫塊指體表可能存在包塊,包括深在組織發生包塊。形成包塊的原因很多,不一定是腫瘤性病變,例如出血形成血腫,屬於假瘤性表現。淋巴結腫大屬於腫瘤性表現,但為生理性淋巴結髮炎所致。軟組織腫瘤涵蓋較多,如軟組織肉瘤、軟組織良性腫瘤,包括起源於纖維、黏液、脂肪、平滑肌、橫紋肌、滑膜、間皮等各個組織結構,都有可能形成腫塊。
涎腺是指人的唾液腺,人一共有三對大唾液腺、兩對腮腺、兩對頜下腺、兩對舌下腺,還有小的涎腺,包括顎腺、唇腺。發生在這些腺體上的腫瘤,腫瘤裡面有瘤細胞、黏液和軟骨樣組織,因為成分比較複雜,所以叫混合瘤,臨床也叫多形性腺瘤。疾病定位為良性,但是病的生物學特性不好,有 包膜但有時候不完整,所以手術切不乾淨、容易復發。因為腫瘤屬於良性,所以治療方面還是以手術為主,早期發現就要手術,手術包括局部腮腺部分切除,解剖面神經。治療關鍵是要正規的治療,注意面神經保護,治療完了不要造成涎漏、導管損傷。另外,手術切口現在講究美容,所以推薦隱蔽的手術切口。當然有很多講究微創手術,還有內窺鏡做的,但因為腮腺局部用內窺鏡做還是有侷限性,效果不是很好。口腔頜面外科主要是以微創小的切口或者局灶性切除的方法來解決混合瘤。但是混合瘤會惡變,長的很快或者疼痛,出現神經症狀,一定要去做根治性手術。
多發性骨髓瘤不是骨腫瘤,屬於一種惡性血液系統的腫瘤,僅次於淋巴瘤,是血液科第二大腫瘤。所以在血液科多發性骨髓瘤是非常常見的腫瘤,起源於骨髓漿細胞惡性克隆性疾病,主要表現為骨痛、貧血,部分病人容易感染、發熱、泡沫尿。查尿常規可以出現蛋白尿,血常規可以出現血紅蛋白下降。