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先天性巨結腸是一種需要手術治療的疾病，手術方式有許多種，但是沒有一種是十全十美的。由於先天性巨結腸需要切除病變的腸管，然後將剩餘腸管與肛門吻合，會破壞原來肛管、直腸的正常解剖結構，因此術後相應的併發症比別的手術多。早期併發症主要有吻合口瘻、吻合口狹窄、直腸回縮、傷口感染等。晚期併發症主要有汙糞、大便失禁、肛門狹窄甚至排尿不暢等。這些併發症大部分可通過保守治療治癒，但是仍有少數經保守治療效果欠佳，甚至需要再次手術治療。所以先天性巨結腸患者應選擇專業的小兒外科進行手術，可減少相應後遺症的發生幾率。
先天性巨結腸是小兒先天性腸道發育畸形，主要表現為病變的腸段缺乏神經節細胞。正常腸管進行間歇性擴張和收縮的蠕動，如果缺乏神經節細胞，腸管處於痙攣狀態，糞便無法順利通過，引起腸管擴張、積氣、積液，導致患兒便秘、腹脹、嘔吐等症狀。先天性巨結腸在小兒中並不是特別少見，大部分均需要手術治療。患兒從出生後即可表現出胎糞排出異常，大部分患兒出生後24-48小時無胎糞排出或僅排出少量胎糞，或者需要進行醫療處置，比如使用開塞露幫助排便或者灌腸才能排出胎糞，隨後患兒可能有一定時間的好轉期，但是最終患兒均出現頑固性便秘。有的患兒長達一週到十幾天不排大便，有的患兒甚至不使用開塞露、灌腸等方式，不會自己排大便。所以如果爸爸媽媽有了寶寶以後，出現上述這種症狀需要警惕，及時到醫院就診。
先天性巨結腸的發病原因是腸道的神經節細胞發育不佳，多數在大腸，分為超短型、全結腸型、普通型。該病由於腸蠕動功能不良，引起大便不能按時排出體外。嬰兒出生後一般2-3天開始排胎便，之後甚至4-5天不排便。檢 查可見腹部明顯全腹脹，腸鳴音尚可。一般無便血、嘔血表現。檢查需拍腹平片、造影。治療只能手術治療，切除病變腸段。
小兒先天性巨結腸由先天性腸神經節發育異常障礙所致，臨床稱為無神經節細胞症。神經節細胞發育停滯越早，病變腸管越長，病情越重。根據神經支配範圍分為短段型、常見型、長段型、全結腸型、全腸 型五類。短段型，位於直腸中遠端；常見型，患病率佔小兒先天性巨結腸約80%，位於直腸、乙狀結腸交界；長段型，到達乙狀結腸以上；全結腸型，病變延長到回盲端；全腸型，波及整個結腸，甚至累及十二指腸。
患兒被診斷為先天性巨腸後，首先應進行系統診斷，通過直腸黏膜的活檢、鋇劑灌腸、直腸測壓等檢查，明確患兒病變的類型和範圍；其次如果患兒在家中出現便秘，通過對家長的指導和交流，可在家進行灌腸處理；最後根據不同的 病變類型，選擇不同的直腸、結腸的腹腔鏡下微創手術進行治療。術後多數患兒可以根治，能夠正常排便。