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通常先天性巨結腸患兒在新生兒期即可出現明顯的症狀，所以在新生兒期就需要進行治療。新生兒期一般採取保守治療，主要是給予灌腸、開塞露助排便等，以維持患兒排便、減輕腹脹。根據醫院的條件和病人的條件，可以選擇根治性手術的時機，一般來講 患兒體重在五公斤以上，可以考慮進行根治性手術。當然手術的時機也與醫院的手術經驗有關，如果醫院對年齡較小的患兒進行手術的經驗不多，可以先進行保守治療，待患兒體重更大些、身體條件更好些以後，再進行手術治療。如果出現比較嚴重的併發症，如嚴重的小腸結腸炎，保守治療不易控制，需要急診進行結腸造瘻手術，以緩解緊急的情況，緊急情況緩解以後再考慮根治性手術。
先天性巨結腸是一種比較嚴重的消化道畸形，主要表現為便秘，在兒童中常見。絕大多數患病的兒童需要進行手術治療，手術方式為根治性手術切除病變的腸管。由於先天性巨結腸切除腸管以後，需要把剩餘的腸管與肛門進行吻合，對正常的解剖結構有較大的影響，正常解剖結構會出現紊亂，所以手術以後的併發症比較多。據統計大概10%甚至更多的先天性巨結腸患兒會出現術後的便秘復發。如果出現便秘復發首選保守治療，可以給予灌腸、開塞露促進排便、擴肛等方式幫助患兒的恢復，大部分患兒經過保守治療以後能夠好轉。但是如果經過保守治療，仍然出現頑固性便秘，無法好轉，需要再次進行手術治療。
飢餓一般分為以下情況：1、胃裡面沒有食物，空蕩蕩，有大量胃液產生，人會覺得餓。這種情況下用血糖儀檢測，血糖值一般≥3.9mmol/L，飢餓狀態容易耐受，比如沒有吃飯；2、糖尿病病人低血糖表現：這種飢餓比較麻煩，造成糖尿病病人低血糖的原因非常 多，比如食物吃得過少、運動量過大、藥物用得過多。會有心慌、出冷汗或者大汗淋漓、手抖等表現，如果沒有得到救治會出現昏迷症狀。病人很難耐受，會有一種恐懼感，這時查血糖，一般＜3.9mmol/L，需要緊急處理，如果處理不得當對身體會造成嚴重損害。需要立即進食含糖量比較高的食物，比如米飯、饅頭、糖果、可樂、蜂蜜，儘快提升血糖，然後再找醫生幫忙尋找低血糖的原因。
先天性巨結腸術後早期，出現漏便者大概佔30%-40%。情況有輕有重，輕者排稀便汙染內褲，重者可以在熟睡時有較多稀便排出，汙染被褥。有的患兒偶然發生，有的患兒經常發生。大部分患兒術後半年有所好轉，術後一年即可消失。晚期仍出現汙糞者佔大概20%， 失禁者佔大概10%。這種情況主要是由於人體正常的排便是一個非常精密的過程，需要肛管的排便感受反射完整、內括約肌功能完整、腸道的蠕動功能正常，而先天性巨結腸手術需要切除病變的腸管，將剩餘腸管與肛門吻合，會破壞排便過程，所以容易引起汙糞甚至失禁。
一般而言，先天性巨結腸術後危險期一般是兩週左右。先天性巨結腸是一種兒童比較常見的消化道畸形，主要症狀表現為便秘，絕大多數患兒均需手術治療。手術方式有很多種，但是目前來講沒有一種手術方式是十全十美的。先天性巨結腸手術以後，併發症較平常的手術多。手術後患兒需要度過幾個難關，具體包括：
先天性巨結腸是一種需要手術治療的疾病，手術方式有許多種，但是沒有一種是十全十美的。由於先天性巨結腸需要切除病變的腸管，然後將剩餘腸管與肛門吻合，會破壞原來肛管、直腸的正常解剖結構，因此術後相應的併發症比別的手術多。早期併發症主要有吻合口瘻、吻合口狹窄、直腸回縮、傷口感染等。晚期併發症主要有汙糞、大便失禁、肛門狹窄甚至排尿不暢等。這些併發症大部分可通過保守治療治癒，但是仍有少數經保守治療效果欠佳，甚至需要再次手術治療。所以先天性巨結腸患者應選擇專業的小兒外科進行手術，可減少相應後遺症的發生幾率。
先天性巨結腸是小兒先天性腸道發育畸形，主要表現為病變的腸段缺乏神經節細胞。正常腸管進行間歇性擴張和收縮的蠕動，如果缺乏神經節細胞，腸管處於痙攣狀態，糞便無法順利通過，引起腸管擴張、積氣、積液，導致患兒便秘、腹脹、嘔吐等症狀。先天性巨結腸在小兒中並不是特別少見，大部分均需要手術治療。患兒從出生後即可表現出胎糞排出異常，大部分患兒出生後24-48小時無胎糞排出或僅排出少量胎糞，或者需要進行醫療處置，比如使用開塞露幫助排便或者灌腸才能排出胎糞，隨後患兒可能有一定時間的好轉期，但是最終患兒均出現頑固性便秘。有的患兒長達一週到十幾天不排大便，有的患兒甚至不使用開塞露、灌腸等方式，不會自己排大便。所以如果爸爸媽媽有了寶寶以後，出現上述這種症狀需要警惕，及時到醫院就診。
先天性巨結腸的發病原因是腸道的神經節細胞發育不佳，多數在大腸，分為超短型、全結腸型、普通型。該病由於腸蠕動功能不良，引起大便不能按時排出體外。嬰兒出生後一般2-3天開始排胎便，之後甚至4-5天不排便。檢 查可見腹部明顯全腹脹，腸鳴音尚可。一般無便血、嘔血表現。檢查需拍腹平片、造影。治療只能手術治療，切除病變腸段。
小兒先天性巨結腸由先天性腸神經節發育異常障礙所致，臨床稱為無神經節細胞症。神經節細胞發育停滯越早，病變腸管越長，病情越重。根據神經支配範圍分為短段型、常見型、長段型、全結腸型、全腸 型五類。短段型，位於直腸中遠端；常見型，患病率佔小兒先天性巨結腸約80%，位於直腸、乙狀結腸交界；長段型，到達乙狀結腸以上；全結腸型，病變延長到回盲端；全腸型，波及整個結腸，甚至累及十二指腸。