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皮肌炎就是一種自身免疫病,可以出現皮膚損害、肌肉損害,患者表現為皮疹特別是眼周皮疹。患者表現為肌肉病變,包括肌無力、肌肉疼痛以及肌肉的壓痛,患者常是走不了多長時間就要停下休息,並且表現為提不了重物。重症皮肌炎,因為皮肌炎可侵犯到內臟,表現為肺部的纖維化及其它的呼吸肌表現,重症皮肌炎呼吸肌受損後患者呼吸表現急促,而且不能完全深呼吸,膈肌的損害以後也可以產生膈肌運動不好,所以患者表現為氣短。除此之外,肝臟、腎臟等等都可以表現為嚴重損害。做實驗室檢查時表現為血沉增快、C-反應蛋白升高,而C-反應蛋白和血沉是炎症的指標。肌酸激酶及其它有關肌肉的酶,包括谷丙轉氨酶、穀草轉氨酶等也升高甚至升高到1000U/L或者幾千以上,所以對於重症皮肌炎也要積極進行治療,早期要治療以後就不容易發展為重症皮肌炎。
關於皮肌炎的特徵性表現,其實就是皮膚損害、肌肉的損害。關於皮膚的損害可以表現為皮疹,而這種皮疹典型是在眼眶周圍的皮膚髮紫,這種形象的表現就像熊貓眼。此時主要要排除其它的原因,比如要排除過敏。肌肉的表現,而肌肉表現主要是肌無力和肌肉的疼痛以及肌肉壓疼,患者常表現為穿衣服費勁,梳頭都費勁,患者肌肉疼痛明顯。此外如果患者做其它的檢查,包括血液檢查、血常規檢查、血沉檢查、C-反應蛋白檢查等也會發現異常。有些患者沒有經過治療以後會表現為呼吸氣短,肺纖維化,這樣的情況下患者不能夠大口呼吸不能深呼吸,表現為其它的呼吸肌受損,包括肋間肌,因為肋間肌受損以後吸氣也不完全,表現為氣短等情況,所以當發現症狀以後要及時到醫院就醫,以免耽誤病情。
到目前為止內分泌失調和皮肌炎沒有確定的關係,內分泌系統紊亂不是得皮肌炎最重要的相關因素,皮肌炎患病根本原因是自身免疫系統發生紊亂,是在易感基因的基礎上再有誘發因素,如特殊毒物接觸、某些病毒感染的情況下身體自身免疫發生了紊亂。
激素指糖皮質激素,如潑尼松、潑尼松龍、甲基強的松龍等藥物,是臨床常用的糖皮質激素,都用於皮肌炎患者的日常治療。激素作為皮肌炎治療的一線藥物,在臨床皮肌炎患者中幾乎百分之百需要使用,藥物療效較好。糖皮質激素可以快速控制皮肌炎患者的皮炎, 快速控制症狀,改善皮損、疼痛和肌力。對於皮肌炎合併肺纖維化的患者,可以幫助逆轉部分間質性肺炎。
皮肌炎是一種自身免疫性疾病,是免疫紊亂以後所引起的皮膚肌肉發炎,進而出現相應的症狀,部分患者合併明顯的肺間質纖維化或間質性肺炎。皮肌炎本身是一種自身免疫炎症性疾病,並非感染性疾病,但皮肌炎患者症狀比較重,患者為了能夠控制皮肌炎的發展、 挽救生命,會在治療過程中使用大劑量糖皮質激素以及免疫抑制劑,增加患者感染風險。各部位感染都有可能發生,比較多見的感染部位為肺部感染,而皮肌炎患者多合併間質纖維化或肺間質病比例較高,所以與肺部感染難以鑑別,診斷和治療比較困難。除了肺部感染以外,泌尿系感染、腹腔感染、皮膚感染等,在皮肌炎患者中都有可能發生。
皮肌炎和多發性肌炎都屬於炎症性疾病,都是因為自身免疫性原因造成的肌肉受累。皮肌炎和多發性肌炎其實不光是皮膚上的區別,皮肌炎在表現上會有皮膚受累,會有特徵性皮疹,比如眼瞼向陽疹,還有關節的伸側部位的Gottron丘疹、V字徵、後背的各種皮疹。而多發性肌炎不會有這些疹子,這是表現上區別。
皮肌炎絕對不僅僅是皮膚病。皮肌炎有兩種,一種稱為皮肌炎;另一種皮肌炎的亞型,稱為無肌病性皮肌炎或輕肌病性皮肌炎,就是沒有肌肉受累或肌肉受累特別輕微的皮肌炎,只累及到皮膚,臨床上這部分患者相對較少。大部分患者會累及到皮膚肌肉,會造成肌肉的疼痛、無力,甚 至患者在床上癱瘓、沒有辦法起床等。此病不光累及到皮膚和肌肉,如果是隻累及到皮膚和肌肉,起碼對生命的危險小一些。皮肌炎還會累及到肺臟,造成肺纖維化,或者叫肺間質病,嚴重情況下進展很快,可能會危及生命。當然皮肌炎還會累及到其他部位,比如有一些皮肌炎患者會合並腫瘤,皮肌炎患者合併腫瘤的風險比其他免疫病要高。所以一旦在診斷皮肌炎,一定要去關注其他系統病變,包括心臟、肺等,還要去篩查腫瘤,看看有沒有隱藏在皮肌炎的腫瘤性疾病。